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数据来自Altmetric.com
MRI结果可能反映了髓鞘相关糖蛋白- igg相关疾病与水通道蛋白-4- igg阳性视神经脊髓炎谱系障碍靶分子的差异
与髓磷脂相关糖蛋白(MOG)-IgG相关的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病，称为MOG抗体相关神经疾病(MOGAD)，在世界范围内越来越被认可。1MOGAD表现出多种临床表型，包括视神经炎、横断性脊髓炎和急性脱髓鞘性脑脊髓炎。如果视神经和脊髓主要受累，该疾病表现类似于血清阴性视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)，另一种与星形胶质细胞上表达的抗水通道蛋白-4 (AQP4)自身抗体相关的中枢神经系统炎症性疾病。1这两种疾病有一个共同的特征:(1)复发性视神经炎和脊髓炎，(2)存在疾病特异性抗体，(3)免疫特征，如细胞因子或T细胞特征和罕见的寡克隆带。2 3然而，病理研究显示，MOGAD与aqp4抗体阳性的NMOSD (AQP4-IgG-NMOSD)在CNS组织学上存在相当大的差异。4迄今为止，这些情况之间的MRI发现模式的差异，特别是涉及脑干和小脑，仍然没有得到充分的描述。
银行等研究了MOGAD患者mri上脑干和小脑病变的频率和特征，并将这些影像学表现与诊断为AQP4-IgG-NMOSD和多发性硬化症(MS)的患者进行了比较。5虽然在MOGAD和AQP4-IgG-NMOSD中脑干和小脑受累都很常见，但MOGAD的影像学异常通常是多灶性CNS受累的组成部分，而不是孤立的变化。5同样，MOGAD和AQP4-IgG-NMOSD均表现出弥漫性脑干病变改变，这在MS中非常罕见。
MOGAD和AQP4-IgG-NMOSD之间病变分布的主要神经影像学差异包括:(1)弥漫性小脑中梗病变(46% vs 10%)和小脑实质或梗病变(68% vs 33%)， MOGAD明显高于AQP4-IgG-NMOSD;(2)髓质病变，特别是累及后区，MOGAD的发生率低于AQP4-IgG-NMOSD (49% vs 83%)。5总的来说，MOGAD和AQP4-IgG-NMOSD之间的病变分布差异非常显著。为了解释这些成像特征，Banks等提出了一种机制，即MOGAD中小脑梗病变的优势可能反映了这些高髓鞘白质束中MOG的丰富，而靶抗原AQP4在死后区域的富集可能导致AQP4- igg - nmosd中髓质病变的更高频率。5
值得注意的是，在MOGAD中，脑干和小脑病变通常在6个月的随访中完全消除，这可能反映了更大的脱髓鞘倾向。鉴于AQP4-IgG-NMOSD中钆增强MRI的特征性发现，分析MOGAD中幕下MRI独特增强模式的存在仍然是可取的。
尽管MOGAD与AQP4-IgG-NMOSD在靶蛋白方面存在病理生理上的差异，但两者的临床表型相似。从临床角度往往很难区分MOGAD与AQP4-IgG-NMOSD，获得抗体检测结果也需要时间。因此，阐明MOGAD的MRI特征变得越来越重要。此外，了解MOGAD的MRI表现可以帮助临床医生更好地识别适合进行MOG抗体血清学检测的患者。建立MOGAD的MRI受累特征将不可避免地大大促进对这一独特疾病的发病机制的进一步理解。
脚注
贡献者AU撰写初稿，MM和SK监督修改。
资金这项工作得到了日本厚生劳动省难治性疾病(神经免疫疾病)健康和劳动科学研究基金(20FC1030)的部分支持。
相互竞争的利益没有宣布。
患者发表同意书不是必需的。
出处和同行评审委托;内部同行评审。