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利妥昔单抗是一种嵌合IgG1κ目标CD20的单克隆抗体,对大多数B细胞跨膜磷蛋白质。美罗华耗尽B细胞通过结合CD20分子和启动补体依赖细胞溶解或锁定细胞介导细胞毒性。1
最近,有一个阳性的激酶(麝香)阳性重症肌无力(MG)成功地接受利妥昔单抗。2
我们报告一个病人MuSK-positive普遍毫克取得完全缓解与利妥昔单抗,耐火材料后类固醇,静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂、血浆置换联合胸腺切除术和减少响应。
一名32岁的男子被称为耐火毫克。他给了一个2.5年里的经历温和的球和普遍的弱点,主要集中在四肢近端,没有感觉症状。他否认下垂,复视,但报道轻度吞咽困难,构音障碍。神经肌肉疾病家族史是负面的。他没有接受药物治疗。他否认吸烟和喝了社会的历史。
一般的体检是不起眼的。神经系统检查证明复视在极端横向的目光没有易疲劳的上睑下垂或卡盖子抽搐的迹象。有温和的面部肌肉双边的弱点和舌头,没有萎缩。他温和的构音障碍没有声音疲劳和温和的近端肢体无力持续肩膀绑架10年代。没有检测到脖子上的弱点。他能够完成10蹲毫无困难。感觉、步态、协调和深部腱反射正常,除了脚踝轻微反射减退。跖屈肌反应。
初步调查其他包括基线2赫兹神经重复刺激递减17%正确的值和66%的反应在适当的肌皮的神经没有运动后便利化,负面Tensilon测试的同时观测前臂和握力,和神经重复刺激正中神经2 h之前和120毫克的Mestinon 2天后,和消极的乙酰胆碱受体抗体面板。肌肉活检并没有显示任何肌病的特性。
个月的审判他的症状没有回应吡斯的明最大剂量240毫克/天。强的松在60 - 80毫克/天2年已经无效。胸腺切除术已经执行两年之前,这显示胸腺增生,但他未能改善。用药引起的肝毒性与黄疸。他的病情恶化,他发展了深厚的,主要是近端上、下肢无力。唯一的有益的血浆置换联合治疗,他最终取得了良好的控制有三个每周交流,每周与两家交易所交替。血浆置换被短暂尝试静脉注射免疫球蛋白2 g /公斤,但他的病情急剧恶化,后者构成威胁。
Ciclosporin(150 - 200毫克每日两次)添加了稳定条件和减少依赖血浆置换,与一些成功。有时他没有四肢疲软,但中度到重度的面部和舌头的弱点并没有改变。5年之后,慢慢地他的病情开始恶化,血浆置换联合越来越不适应,他成为持续疲软。霉酚酸酯(1000毫克每日两次)添加了3个月,但没有成功。环磷酰胺静脉的6个月试验,1 g / m2每月的表面积,也没有提供好处。
当分析变得商业化,麝香抗体被发现;滴定度没有测量。重复CT显示胸腺组织残留。病情持续下降,尽管血浆置换三次一个星期,所以美罗华治疗3个月后开始他最后一次剂量的环磷酰胺。他收到了四个剂量的利妥昔单抗375毫克/米2每周两个周期,改善他的症状后第一个周期。之后,他收到了一个注入每10周。几个月后,他能够停止血浆置换,仍掉所有其他药物为1.5年。美罗华注入在停止治疗后6个月前1年,他仍然完全缓解。麝香抗体没有再次检查由于保险的限制。
嵌合鼠/人类IgG1κ单克隆抗体与CD20,美罗华耗尽B细胞通过结合CD20分子和启动补体依赖细胞溶解或锁定细胞介导细胞毒性,1因此为许多B细胞介导的疾病提供治疗的好处。美罗华是食品和药品管理局批准了药物治疗复发/难治性cd20阳性低档非霍奇金淋巴瘤。美罗华已被成功地用于与其他自身免疫性神经肌肉疾病。副作用包括严重或致命输液反应,感染,过敏,心律失常,肾毒性、肠道梗阻和穿孔。
先前的报道所描述的耐火材料普遍出现血清反应阳性的MG偶然应对利妥昔单抗在MG与骨髓移植或淋巴瘤。3 -5最近,一个56岁的女人,有一个报告球MuSK-positive MG耐火强的松,咪唑硫嘌呤和霉酚酸酯,但减少响应血浆置换法,改善了2个月的利妥昔单抗治疗。她已经稳定了12个月,但需要再Mestinon和霉酚酸酯1000毫克/天,3个月后第一次利妥昔单抗。2我们是第二例孤立的耐火血清反应阴性的,接受利妥昔单抗后MuSK-positive毫克达到完全缓解,第一种情况来达到和维持了1.5年。美罗华提供更多的选择性针对B细胞与免疫抑制剂如ciclosporin相比,硫唑嘌呤和霉酚酸酯,这使得这一个有吸引力的MG治疗选择。美罗华应视为治疗选择MuSK-positive MG耐火材料到其它免疫调节因子。
脚注
利益冲突:没有宣布。