文摘
摘要目的:评估疾病状态20年后在一群定义为“良性的多发性硬化症(MS)”(扩大残疾状态量表(eds)评分≤3)在十年后发病。
方法:患者的eds评分≤3 10(±1)年从不列颠哥伦比亚省诊所女士开始选择数据库。20年的eds分数是主要的结果。潜在风险因素区分那些“持续良性的”(eds评分≤3.0)从那些不再“良性”(eds得分> 3.0)在20年,包括发病年龄、发病症状,和10年期eds得分,分析,和更低的年期eds研究了分数达标。
结果:20年eds分数获得了169年的200名患者(84.5%);其中,88(52.1%)持续良性,但36(21.3%)发展到需要使用拐杖(eds分数≥6)。转换为二次进步发生在45岁女士的196名患者(23%)复发缓和发作。唯一的变量与疾病进展在20年10年期eds评分(p< 0.0005);没有10年eds得分似乎理想预测良性状态,和eds评分≤2导致32%不再成为良性的。
讨论:在十年后发病,既不扩大残疾状态量表(eds)评分≤3也不是eds评分≤2充分代表“良性的多发性硬化症(MS)”,因为一个可观比例的患者在疾病严重程度的进展。适当的和可靠的标准来确定哪些患者长期保持轻度残疾女士尚未确定。
温和形式的多发性硬化症(MS)长期以来公认的,即完全恢复和正常运转之后症状,这种疾病的状态达到“永久被捕。”1 - 5最近,良性患者女士已经被选择分类(扩大)残疾状态量表(eds)得分在一个时间点。6、7尽管缺乏共识8和异质性的存在,9到16最常见的良性的定义是一个女士eds评分≤3在十年后发病。10、12、13、17 - 19超过四分之一的患者完成这个标准从2204 MS患者集中从九个不同的研究。19一旦病人收到这个诊断,经常向他们保证禁用症状或损失的函数将不太可能发生在相同的程度上和其他女士而良性的女士的定义允许患者对比研究的临床适用性和预后价值仍然是有争议的。患者“良性的”女士可以开发一个次要进步课程或疾病严重程度和积累的进展值得注意的残疾。13日,20
我们评估临床发展20年的一群女士确认为“良性”患者在发病后10年和识别风险因素与疾病严重程度相关的队列。
方法。
这项研究是回顾性和前瞻性评价由一群患者的良性女士与统一的疾病持续时间。病人登记来自不列颠哥伦比亚(BC)女士诊所数据库,覆盖80%的人口在公元前,女士21加拿大的一个省。(临床和实验室)的MS患者不易处理的标准,22),在1978年至1984年间出现症状被确定。这可能发病期间允许所有患者达到20年之间的疾病持续时间(±2年)随访期间从2000年和2006年。所有患者eds评分≤3在10(±1)年后发病被选为“良性的”女士,包括在这项研究。
在20年的随访临床信息,包括eds分数,从数据库获得,图表回顾,或潜在的临床评估。所有病人的图表没有综述了20年的eds分数,和那些从诊所都失去联系了。病人在20年没有后续选择由神经学家女士重新评估或通过电话完成一份调查问卷或寄出。调查问卷是基于一个修改版的北美研究财团多发性硬化症(NARCOMS)性能状态,已被证明是有效的和可靠的,与eds有关。23
研究的主要结果评估临床进展这一群人,eds分数所代表的20年。那些持续良性的20年(eds评分≤3.0)比较与那些疾病严重程度和发展变得不再良性(eds分数> 3.0)。临床危险因素逐个检查,然后由回归分析,包括发病年龄、性别、发病症状(视神经炎、感觉、运动和小脑共济失调/脑干),和eds分数10年。
较低的使用年期eds得分截止女士作为潜在的替代来描述良性调查。转换为二次进步女士(spm)和使用免疫调节药物(imd:β干扰素和醋酸glatiramer)也被捕获并描述。病人来说,我们无法获得20年的随访分析通过“最好”和“坏”的情景,在最好的情况下假设相同的eds分数在10年20年,和坏的情况下死亡由于女士(eds得分= 10)。
所有患者纳入研究签署同意书参与临床研究伦理委员会批准的英属哥伦比亚大学的。
结果。
一群女士在公元前200名患者数据库满足入选标准。20年eds分数获得了169年的200例(图1和图2)。三个病人死于10至20年,包括在他们最后的移行eds分析分数,16 - 18岁之间。死亡原因是宫颈癌,自杀,一个未经证实的中风后并发症。最初,111名患者没有2半岛中国官网0年eds分数可用,但最终我们能够接触29名患者在研究期间,只有2例下降参与,导致整体断定率为84.5%。
人口特征的良性的女士群体所示表1。研究入口的平均年龄是39.8岁(十年后出现)。大多数患者(196/200,98%)复发缓和课程开始。这些患者,45 196(23%)达到了spm 20年的随访期间,14人这样做在第一个10年。为整个群体,eds分数中值2.0(0到3,n = 200), 10年和3.0(0到10,n = 169)在20年。
近50%(81/169)的患者发展为“不再良性”20年,有超过21%(36/169)成为严重残疾和流动性限制需要使用拐杖(eds分数≥6.0;图2)。20年的eds分数的分布与10年期分数显示,个人临床进展(实质性的变化图3)。10年期eds分数相关有些20年的成绩(r= 0.345,肯德尔τb;p< 0.0005)。
单变量分析(调整)与进展相关的风险因素不再“良性”显示,男性性(p= 0.047),发病年龄增加(p= 0.015),和更高的eds的分数在10年(p< 0.0005)不利预后因素(表2)。然而,在一个多元逻辑回归模型,唯一的预测因素与20年eds得分是eds评分在10年(p< 0.0005;表3)。没有发病症状显著相关的良性状态在20年。
使用低10年期eds分数达标预测20年的“良性”状态(eds评分≤3 vs eds评分> 3)导致更多的病人持续良性的20年(表4)。尽管这一趋势,选择eds评分≤2的十年仍然导致了35 108例(32%)进展不再良性(eds得分> 3)在20年。分截止10年期eds进一步减少,病人资格评估的数量减少,可能减少临床意义。
的病人来说,imd规定,绝大多数(43/46)开始后药物分配一个“良性”地位在10年。在这个群,19(41.3%)在20年持续良性的,而27(58.7%)在后续不再良性发展。假设“一旦,总是采取之后,“IMD治疗的持续时间在我们组代表只有5.5%的总白细胞数量的后续。
多变量分析的结果最好和最坏的情况(n = 200)和亚组病人免于暴露在imd是在同一个方向的主要分析(数据未显示),只有剩下的eds成绩10年20年的显著预测分数。
讨论。
在这群“良性”MS患者与10年的疾病持续时间、是否定义为eds评分≤2或eds评分≤3,残疾和疾病严重程度有实质性的进展一个十年后。疾病进展也同样定义所示“良性”MS组(n = 47岁12n = 33岁13n = 78,24n = 3125)。
只有超过一半的患者在我们的研究中继续良性,它仍然是一个挑战可靠地预测这些病人是谁。eds分数在20年的十年是唯一的预测分数,显示。6尽管如此,在10年,好像没有eds截断值理想在我们群女士在定义良性状态。
大多数的患者名RRMS发病,但几乎四分之一的病人转化为spm的完成后续阶段。虽然这似乎是在公元前一般低于预期女士人口,52.7%转换为spm的20年(Tremlett,未发表),这是另一个指标,随后的残疾和功能限制在我们的队列。免疫调节药物的使用似乎并不影响结果,因为这代表总数的比例低的随访中,白细胞数量和检查的患者摆脱药物暴露并不影响分析。
先前的研究已经表明,视神经炎或感官的表现症状发作,1,19岁,26岁女性性,发病年龄更年轻第1、6、11、12日25都与良性状态,而锥体症状发作与贫穷相关的结果。1、6、12、19、27岁然而,我们没有发现发病症状预测影响疾病的严重性,也表明。5、6、13、21同样,发病年龄6日27日和性6、5、13没有显著相关的良性状态在我们的研究中,当我们控制了其他因素。
这项研究提供了以前的研究相比,eds评分≤2在10年或更被认为是良性的女士的一个更好的定义。6、13、16我们的结果不同于这些研究的结果(和其他人),观察患者“良性的”一种无限制的疾病持续时间。6、12、13、16虽然也许更包含一个理想的人口,这可能上会疾病严重程度时特别适用于病人早期评估过程中,因为时间越长女士在上下文的疾病严重程度低,病人就越有可能保持稳定。12、16相反,我们承认,良性组患者可能并不完全代表所有良性女士在公元前21因为我们没有考虑患者发病后比11年。然而,我们的研究表明,谨慎是必需的临床早期,因为即使在10年后开始似乎仍然为时过早预测良性疾病。
通过选择患者的10年里,我们的利益长期跟进的相对统一的群体与10年期残疾评估,和那些失访了最小的影响如图所示结果最好的和最坏的情况分析。此外,患者的人口学特征类似于其他“良性的”女士人口增加,女性居多,发病年龄大多在40年,1、5、11、13日28和相对较低的患者比例spm的进展。12
虽然确实是一个独特的MS患者群仍在长期残疾和症状轻微,缺乏共识的标准定义“良性的”女士继续存在。使用“发展指数”而不是任意的疾病持续时间和eds得分截止女士提出了定义良性但港口固有的缺点3还有待进一步评估。12、13最后,eds分值较低的患者持续超过20年可能认知症状,疲劳,或功能障碍不占的eds可能导致值得注意的残疾。然而,我们无法评估这些。也许建议定义“全功能在所有神经系统疾病发病15年之后,“8尽管它不精确,可能是最合适的定义良性女士,鉴于目前的知识。
承认
作者感谢神经学家在不列颠哥伦比亚省:桥本,d .徽章,j·奥格,j . Hooge l . Kastrukoff t . Traboulsee·史密斯·d·帕顿,w . Shtybel o . Hiebiceck l·戴利b·琼斯,s .梅克林d·亚当斯,d .克雷格;诊所的护士小姐:r .感谢j .戈德斯Springer, a·摩尔l . Plashe;和工作人员。他们也感谢英属哥伦比亚大学的临床试验小组使用imd对病人提供信息。
脚注
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整个研究没有资助。海伦Tremlett是由一个聚会上职业发展奖项从加拿大社会女士和克里斯托弗的基础。英国Columbia-wide多发性硬化数据库是由一个无限制的拨款不聚会和女士/ MRI研究小组。
披露:作者报告没有利益冲突。
2006年8月3日收到。2006年10月19日接受的最终形式。
引用
信:快速的网络通信
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“良性”的纵向随访多发性硬化症在20年
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