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特发性颅内高血压:共识管理指导方针
  1. 苏珊P Mollan1,2,
  2. 布伦丹·戴维斯3,
  3. 尼克·C银4,
  4. 西蒙·肖5,
  5. 康纳L马鲁西6,7,
  6. 本杰明R Wakerley8,9,
  7. 安妮塔克里希南4,
  8. Swarupsinh V Chavda10,
  9. Satheesh Ramalingam10,
  10. 朱莉·爱德华兹11,12,
  11. 克里斯托Hemmings13,
  12. 米歇尔·威廉姆森13,
  13. 迈克尔一个体细胞杂种2,
  14. Ghaniah Hassan-Smith1,12,
  15. 凯萨琳Digre14,
  16. 格兰特T刘15,
  17. Rigmor Højland詹森16,
  18. 亚历山德拉•J•辛克莱1,2,12,17
    1. 1代谢神经学、代谢和系半岛投注体育官网统研究所,伯明翰大学,伯明翰、英国
    2. 2伯明翰Neuro-Ophthalmology,伊利沙伯医院,伯明翰、英国
    3. 3神经学部门半岛投注体育官网,北中部大学医院NHS信托,特伦特河畔斯托克、英国
    4. 4神经学部门半岛投注体育官网,沃尔顿NHS信托基金会中心,利物浦、英国
    5. 5神经外科学系,北中部大学医院NHS信托,斯托克城皇家大学医院,特伦特河畔斯托克、英国
    6. 6神经外科学系,沃尔顿NHS信托基金会中心,利物浦、英国
    7. 7儿科神经外科学系,桤木嘿儿童NHS信托基金会,利物浦、英国
    8. 8神经学部门半岛投注体育官网,格洛斯特郡医院NHS信托基金会,切尔滕纳姆、英国
    9. 9纳菲尔德临床神经科学部门,约翰拉德克利夫医院,牛津大学、英国
    10. 10部神经放射学,伯明翰大学医院,英国女王伊丽莎白医院,伯明翰、英国
    11. 11神经学部门半岛投注体育官网,桑德维尔伯明翰和西NHS信托,伯明翰、英国
    12. 12神经学部门半岛投注体育官网,伯明翰大学医院,英国女王伊丽莎白医院,伯明翰、英国
    13. 13IIH-UK慈善,泰恩&穿、英国
    14. 14部门的眼科学和神经学半岛投注体育官网,莫兰眼科中心,犹他大学,盐湖城,犹他州美国
    15. 15Neuro-ophthalmology服务,费城儿童医院和医院的宾夕法尼亚大学,费城,宾西法尼亚美国
    16. 16丹麦头痛中心,神经学部门半岛投注体育官网,Rigshospitalet-Glostrup,哥本哈根大学,哥本哈根、丹麦
    17. 17中心的内分泌、糖尿病和新陈代谢,伯明翰卫生伙伴,伯明翰、英国
    1. 对应到亚历山德拉J辛克莱博士代谢神经学,代谢和系统研究所,伯明翰大学,伯明翰半岛投注体育官网去往B15 2 tt,英国;a.b.sinclair在{}bham.ac.uk

    文摘

    目的是捕获从一大群医生跨学科专业,反映来自英国的实践,进一步,通知后续发展全国共识指导优化管理特发性颅内高血压(IIH)。

    方法2015年9月至2017年10月,专业利益集团包括神经学、神经外科、神经眼科学,护理,初级保健医生和病人代表会面。半岛投注体育官网最初英国调查颅内高压症的态度和实践被送到大组的医生和外科医生定期调查和管理颅内高压症。一个全面系统的文献综述进行组装的基础语句。国际专家组连同四个国家专业机构,即英国神经学家协会,英国研究协会的头痛、英国的社会神经外科医生和皇家眼科专科批判性回顾了语句。

    结果超过20个问题了:一个基于诊断原则优化调查papilloedema管理和21高压症。确定了三个主要原则:(1)治疗潜在疾病;(2)保护视力;(3)减少头痛的发病率。声明了不确定性在颅内高压症研究提供机会存在。

    结论与许多不同的专家合作,职业和病人的代表,我们开发了指导语句的调查和管理成人颅内高压症。

    • 头痛
    • 良性intracran忧郁
    • 临床神经学半岛投注体育官网
    • neuroophthalmology
    • 神经外科

    这是一个开放的分布式依照创作共用署名4.0条Unported (4.0) CC许可,允许他人复制、分配、混音、转换和发展这项工作为任何目的,提供了最初的工作是正确地引用,执照的链接,并表明是否变化。看到的:https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/

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    范围

    这是一个共识的最佳实践文档提供实用信息统一的调查和治疗策略基于当前的文献和专家意见从利益集团(SIG)成人特发性颅内高血压(IIH)。这应该提高认识颅内高压症的临床医生对病人和改善的效果。

    这个声明的目标受众包括神经学家,眼科医师、神经外科医生、放射科医生,急诊医学专家,医生,耳朵鼻子和喉咙专家和其他调查和管理颅内高压症的临床医生。它还包含感兴趣的信息,将那些在初级保健和其他卫生保健专业人士。

    一直在强调经济负担的增加颅内高压症的组。1 2明确的指导将帮助教育适当的主治医生来管理这些病人。这将有助于减少重复主动应急医院上座率和减少IIH-related残疾。有很多正在进行的临床试验在颅内高压症(https://www.clinicaltrials.gov/),作为证据医学和外科管理发展颅内高压症本文档需要及时更新。

    背景

    颅内高压症主要发生在女性,尽管潜在的发病机制并不完全理解,它有一个引人注目的协会与肥胖。3引起颅内压的结合,没有脑积水或软组织肿块,正常脑脊液(CSF)组成,没有找到潜在的病因学诊断颅内高压症的接受标准。4整体年龄调整和gender-adjusted年度发病率增加,据报道是2.4每100 000在过去十年(2002 - 2014)。5

    大多数与颅内高压症患者症状,包括头痛越来越严重和频繁,所定义的国际分类头痛疾患,第3版(ICHD-3) (图1)。6头痛表型是高度变量,可能会模仿其他原发性头痛疾患。其他症状可能包括瞬态视觉遮蔽(单边或双边黯淡的视力通常秒),脉动的耳鸣,背部疼痛,头晕、颈部疼痛、视觉模糊、认知障碍、神经根疼痛,通常水平复视(图1一个)3其中:没有特殊的颅内高压症。7调查和管理取决于症状和体征和需要一个跨学科的团队的方法。

    图1

    在诊断颅内高压症共识。(一)颅内高压症报道症状的频率,改编自马基et al。3(B)颅内高压症诊断标准,改编自弗里德曼4(C) IIHWOP诊断标准,改编自弗里德曼4(D)头痛归因于颅内高压症、国际分类描述的头痛疾患,第3版(测试版)(ICHD-3β)。6(E)线路图详细的解释LP开启压力的共识。不确定性:它需要认识到,这是一个单一的LP OP测量;然后后提高了ICP是一个正常的ICP人口重复LP读数是未知的。CSF,脑脊液;颅内高压症、特发性颅内高血压;LP, lumboperitoneal。

    个别病人,有些可以永久性视力丧失。8慢性头痛明显影响生活质量9日10超过一半的患者颅内高压症报告在12个月内持续的头痛。11

    临床存在的不确定性和颅内高压症可误诊。122015年Cochrane综述得出结论认为,缺乏证据来指导药物治疗颅内高压症。13随机临床试验目前罕见的在这个领域由于疾病的罕见,缺乏理解潜在的病理机制和有限的疾病修饰治疗。

    方法

    一个团体成立,包括神经学、神经外科、神经眼科学,护理,初级半岛投注体育官网保健医生和患者代表。所有临床医生的专业知识在管理高压症。最初英国调查颅内高压症的态度和实践被送到了一个大集团的顾问定期调查和管理颅内高压症:其中包括神经学、神经外科、neuro-ophthalmology和神经放射学。半岛投注体育官网全面系统性的文献综述进行组装的基础语句。严格控制数据在颅内高压症稀疏,因此,一个一致同意的指南。问题是制定(表1)。一个匿名修改德尔福过程指导语句用于获得共识。下面的所有语句得到共识的75%或以上团体和更广泛的德尔福集团。一个完整的同意声明补充数据(在线补充附录1)。

    补充文件2

    一个国际专家小组在颅内高压症(RHJ, GTL和KD)回顾了文档和更广泛的磋商是由专业机构即英国神经学家协会(荷兰),英国的社会神经外科医生(SBNS),皇家眼科专科(RCOphth)和英国研究协会的头痛(BASH)。那里有分歧在声明中建议,这些都是在团体讨论,并相应地改变措辞。

    具体地说,为颅内高压症患者改善当地的结果,审计建议封闭(在线补充附录2)。这个文档需要修改定期出现颅内高压症领域的新证据。介绍了定义中使用的指导表214日至17日

    补充文件3

    表1

    问题由荷兰颅内高压症制定团体在颅内高压症诊断和管理

    表2

    的定义中使用的指导

    箱1

    典型的神经成像特性引起颅内压19日至22日

    神经影像学的特点提出了ICP:

    • 空的鞍

    • 部分空鞍/减少垂体高度

    • 增加视神经的曲折

    • 扩大视神经鞘(perioptic蛛网膜下腔)

    • 夷为平地后全球/巩膜

    • 眼内突出视神经头

    • 衰减的cerebrovenous鼻窦包括双边横窦狭窄或主导横窦狭窄。

    • 注意:增强静脉对比的视神经鞘被报道。此外,心室大小然而许多报告认为在颅内高压症通常正常心室slit-like。

    诊断原则

    papilloedema患者最佳的调查,必须有明确的临床医师之间的通信无缝不同专业之间的联合调查。papilloedema要调查的目的:

    1. 及时发现任何潜在的治疗的原因

    2. 保护视力,视力时确保及时复审面临风险

    3. 使起照顾病人最合适的有经验的临床医生的输入。

    Q1 papilloedema应如何进行?(图2)

    • 血压必须测量排除恶性高血压,定义为舒张压大于或等于120毫米汞柱或收缩压大于或等于180毫米汞柱。18

    • 眼科检查:一个将病人应该papilloedema迫在眉睫的风险确认和评估他们的视觉功能。以下应该记录在papilloedema的存在:

      • 视敏度

      • 学生考试

      • 眼内压(排除张力减退,这是一种罕见的圆盘肿胀的原因)

      • 正式的视野测试(视野测量)

      • 扩张宫考试年级papilloedema的严重性和排除眼部原因盘肿胀。

    在可能的情况下,文档底部的照片和图纸和文档关键发现视神经头(充血、出血、棉花羊毛斑点,昏暗的船只等等)。照片和/或光学相干断层扫描(OCT)图像是有用的。视觉功能在哪里发现威胁,定期眼科检查必须发生,因为这将影响及时管理(看到了吗23我们应如何跟踪和监控这些病人?表3)。

    图2

    调查papilloedema的流程图。体重指数、体重指数;颅内高压症,特发性颅内高血压。

    表3

    协会已报告,引起颅内压15 25

    不确定性

    哪里有诊断的不确定性关于papilloedema看到papilloedema和pseudopapilloedema的鉴别诊断补充表1之前,一个有经验的临床医生应该咨询早期侵入性测试执行。

    补充文件1

    • 神经系统检查

      • 颅神经检查记录。在怀疑有颅内高压症的地方,通常不应该有颅神经介入第六颅神经麻痹或麻痹。

      • 应其他颅神经和/或其他病理发现参与,另一种诊断应考虑。

    • 神经影像学

      • 在24小时内紧急MRI大脑;如果在24小时内不可用,那么迫切的CT与随后的核磁共振大脑如果没有损伤识别。

      • 不应该有脑积水的证据、质量、结构、血管病变,也没有不正常脑膜增强。4

      • CT或MR造影术是强制性的在24小时内排除脑静脉窦血栓形成。

      • 特点,提高颅内压力可能出现在神经影像(箱1);这些都不是颅内高压症的特异性表现。19日至22日

    不确定性

    我们认识到困难的解释脑造影术。哪里有诊断的不确定性有关的解释静脉造影照片发现,一名有经验的放射科医师应该咨询。

    • 腰椎穿刺

      • 正常成像后,所有患者papilloedema应该有一个腰椎穿刺检查开启压力,确保内容是正常的。

      • lumboperitoneal (LP)开启压力应以横向卧位的位置。4针插入CSF空间后,记录应与病人发生的压力放松和腿扩展。CSF水平应该允许解决之前阅读。

      • CSF分析应该根据表示但至少应该包括脑脊液蛋白质,葡萄糖和细胞计数。

      • LP的清晰的解释应该给病人减少恐惧和焦虑的过程。

      • 困难存在于执行LP,程序的长度应该平衡个人的安慰病人。

      • LP不应该成功,引导LP可以被视为(超声波或射线)。23日24

      • 诊断标准要求的截止开启压力> 25厘米CSF诊断颅内高压症。4

      • LP开启压力不应孤立地解释在诊断颅内高压症。

    不确定性

    临床医生辩论绝对LP开放25厘米CSF作为颅内高压症诊断的价值。这是弗里德曼和同事的认可。4低于25厘米CSF的截止,有保留的可能性诊断颅内高压症。强调了在图1 e、团体临床医生的意见的可能性是越来越LP OP测量的意义,因为它上升。LP OP是单一度量值,人们普遍认识到,有一个周日和脑脊液压力差异很大。

    LP OP并不适合临床的图片,它进行解释时应特别谨慎。重复LP可以考虑或颅内ICP监测可以考虑。目前没有证据来决定多少CSF建议排水或关闭压力应该是什么。

    • 排除所有其他继发性ICP升高

      • 都应该有一个小心历史采取排除任何可能的次要原因,曾与提高颅内高血压(表2),虽然因果关系与颅内高压症和许多疾病和药物还不清楚。15 25

      • 所有的病人都应该有一个完整的血细胞计数进行排除贫血。26日27日

      • 患者被认为是典型的(表1),其他额外的血液测试可能被认为排除次要原因。

      • 患者被认为是典型的(表1),可能被认为是额外的神经影像。这些可能包括更近的颈部血管成像排除颈内阻塞。

    不确定性

    在那些与颅内高压症,没有明确的证据表明禁忌使用药物(包括口服避孕药),此前据报道随意与二级pseudotumour有关。

    存在不确定性,病人可以称为非典型方面的观点从一个有经验的临床医生熟悉颅内高压症。

    管理原则

    颅内高压症患者的优化管理,必须有明确的临床医生之间的交流之间的无缝接合护理各种专业(图3)。体重减少了ICP和已被证明是有效地改善papilloedema和头痛。28颅内高压症管理的主要原则是:

    1. 治疗潜在疾病

    2. 保护视力

    3. 减少头痛的发病率。

    图3

    管理诊断颅内高压症的流程图。体重指数、体重指数;CSF,脑脊液;颅内高压症,特发性颅内高血压。

    二十三个问题是制定覆盖管理的三个原则域在颅内高压症(表1)。

    主要原则颅内高压症管理:修改通过减肥潜在疾病

    Q2的最好方法是什么修改诱导缓解的疾病吗?

    减肥是唯一的典型疾病修饰治疗颅内高压症。28

    • 一旦诊断明确颅内高压症,所有患者体重指数> 30公斤/米2应该对体重管理建议最早的机会。这应该是完成了灵敏度。

    • 所需的减肥把疾病缓解是未知的。指出,在今年前诊断为颅内高压症与5% ~ -15% wt增益有关,29日多达15%的减肥是需要把颅内高压症缓解在一个队列。28

    • 病人应该被称为一个社区或医院的体重管理计划减肥计划。

    不确定性

    保持减肥是难以实现的,和最优方法来实现长期的体重管理尚未明确。30 31如果不能通过病人自己减肥,第一步将是专业帮助通过一个结构化的饮食。有增加作用持续减肥,减肥手术31日32和用于颅内高压症,更多的潜在控制证据是必需的。2 33 34对于那些不肥胖的次要原因应该重新审视(箱1),体重增加/减少的作用仍不确定。

    第二个颅内高压症管理原则:保护视力

    第三季度颅内高压症应该如何对待迫在眉睫时视力丧失的风险?

    • 哪里有视觉功能下降的证据,保护视力的急性管理是手术。

    • 阿巴测量腰椎的流失可能有助于保护视力,同时计划紧急的手术治疗。

    • 有证据表明,许多外科手术,如脑脊液分流和视神经鞘开窗术(ONSF),在短期内很好地工作。35工作时,底层的疾病与减肥应该修改1。最好的方法是什么修改诱导缓解的疾病吗?表3)。

    不确定性

    在缺乏高级的证据,我们不建议使用糖皮质激素的暴发性颅内高压症,事实上长期治疗过程中糖皮质激素不会推荐由于体重增加。

    第四季度目前最好的外科手术在颅内高压症视力丧失吗?

    • 在英国,首选外科手术是神经外科脑脊液分流(见5。其他手术对视力丧失颅内高压症执行吗?)。

    • 在可能的情况下。它应该是由一个有经验的临床医生有兴趣CSF紊乱。

    • Ventriculoperitoneal (VP)应该首选脑脊液转移过程的视觉颅内高压症恶化,由于较低的报告修改每个病人。2

    • 一个LP分流也可以使用。

    • 最佳实践是使用neuronavigation VP分流术。

    • 所有患者在英国应该建议他们应该告知司机和车辆许可机构副总裁分流安置。

    • 可调阀门以反重力或antisiphon设备应考虑使用减少低压头痛的风险。

    不确定性

    文献与分流器类型是基于观察和主要案例系列。分流术的并发症包括腹痛、分流阻塞、迁移和感染,低压头痛、硬膜下血肿和扁桃体疝。36 37有一个低,但现在,死亡率与脑脊液分流;这些数字并不来自颅内高压症军团。

    Q5其他手术颅内高压症表现视觉损失吗?

    ONSF执行更频繁地在欧洲和美国,很少在英国。ONSF据报道,并发症低于脑脊液转移,死亡率并没有报告的文学。报道暂时的负面影响包括复视,ansiocoria和视神经头部出血。很少更持久的后遗症,包括分公司和视网膜中央动脉的报告。一些认为ONSF是治疗的第一步在恶性暴发的情况下,最终也对那些不对称papilloedema导致一只眼睛视力丧失。38如果这个过程失败,那么更多的侵入性脑脊液分流可以考虑。ONSF应该由一个有经验的临床医生在这种技术训练。

    不确定性

    文学是基于观察和主要案例系列。38 39治疗失败率包括视力恶化经过一段时期的稳定在34%的患者1年和3年45%。也未能改善头痛三分之一到一半。39

    Q6当前角色的血管支架在急性颅内高压症防止失明吗?

    改善静脉造影术成像现在细节,许多与颅内高压症解剖异常的脑静脉窦系统。这些包括狭窄的主导或两横窦。狭窄可能源于内在的硬脑膜窦解剖或外在压缩通过增加颅内压和降低ICP可以导致狭窄的分辨率。狭窄的程度似乎并不一致与颅内压或视力丧失。40神经与血管的支架已经报道,在许多系列,导致颅内高血压症状的改善。手术的并发症包括许多短暂的同侧头痛,stent-adjacent狭窄,需要再处理的三分之一,在极少数情况下血管穿孔导致急性硬膜下血肿,支架迁移和血栓形成。

    • 血管支架的作用在颅内高压症尚未建立。

    • 超过6个月需要长期抗凝治疗后神经血管支架治疗。

    不确定性

    文学是基于观察和主要案例系列的,而且没有长期数据有效性和安全性。血管支架的作用在颅内高压症迅速恶化的愿景是尚未建立,缺乏质量数据。它可能是有用的高度选择颅内高压症患者静脉窦狭窄与压力梯度和ICP升高升高传统疗法并没有成功。40 41

    a7在颅内高压症串行腰椎穿刺的作用是什么?

    LP的救济通常是短暂的,脑脊液分泌的脉络丛25毫升/小时的速度,因此体积移除在所谓的治疗开发迅速替换。42

    • 串行腰椎穿刺不推荐用于颅内高压症的管理。

    • 尽管近四分之三的病人,缓解头痛43有限合伙人与显著的焦虑在许多病人和可以导致一些病人急性和慢性背部疼痛。7 43

    游戏最好的药物治疗颅内高压症的症状是什么?

    当前Cochrane综述颅内高压症管理报告使用乙酰唑胺、碳酸酐酶抑制剂,在颅内高压症。它总结道:“这两个包含相关的显示适度的福利乙酰唑胺对一些结果,没有足够的证据建议或拒绝这种干预的功效,或任何其他治疗目前,治疗颅内高压症患者的。13

    这两项研究包括综述:

    1. IIH治疗试验44报道使用乙酰唑胺与低钠减重饮食与饮食本身导致了适度的改善患者的视野功能轻度视力丧失。IIHTT也报道提高生活质量的结果与乙酰唑胺在6个月。45

    2. 46未能显示出治疗效果。重要的是,48%停止了乙酰唑胺由于副作用。

    • 乙酰唑胺可以规定对于颅内高压症症状。

    • 所有与颅内高压症当女性开始任何新的药物治疗(颅内高压症特定或头痛是否相关)必须建议(见关于潜在副作用和畸形的风险21。有什么额外的注意事项管理颅内高压症患者在怀孕吗?表3)。

    • 药物疗法可能需要改变由于副作用,缺乏有效性,可能潜在的致畸效应在怀孕或病人的偏好。

    不确定性

    针对有限的证据报道2015年Cochrane综述13副作用,并不是所有的临床医生在英国开乙酰唑胺颅内高压症。

    你校的乙酰唑胺应如何规定?

    • IIHTT使用最大剂量的4 g日报,有44%的参与者实现4 g /天,和大多数容忍1克/天。4746确定48%停止意味着剂量的1.5 g由于副作用。

    • 一个受欢迎的起始剂量乙酰唑胺是250 - 500毫克,一天两次,与大多数临床医生滴定剂量。

    • 患者应该被警告乙酰唑胺的副作用非常认可,包括腹泻的风险增加,味觉障碍、疲劳、恶心、感觉异常、耳鸣、呕吐、抑郁和很少肾石。

    • 没有共识的使用正常的发布和修改发布乙酰唑胺。

    不确定性

    乙酰唑胺的最佳剂量并不成立。关于乙酰唑胺许可信息建议定期监测血清电解质;然而,没有共识的时间监测。

    Q10有其他药物有助于颅内高压症吗?

    托吡酯碳酸酐酶活性,能够抑制食欲。它已经与乙酰唑胺相比,在一个不受控制的开放标签研究颅内高压症。48参与者轮流分配给治疗,不随机,没有安慰剂对照组。有证据表明托吡酯治疗偏头痛的疗效。49

    • 可能会有一个角色在颅内高压症托吡酯剂量升级为每周从25至50毫克的锌双相障碍。

    • 在托吡酯规定,女性必须告知,它可以减少避孕药丸的功效/口服避孕药和其他激素避孕。

    • 托吡酯规定时,女性必须建议关于副作用(包括抑郁症和认知放缓)和潜在的畸形的风险。

    不确定性

    其他利尿剂,如呋喃苯胺酸的作用,阿米洛利和coamilofruse不确定但使用一些替代疗法。

    第三个颅内高压症管理原则:减少头痛残疾

    了ICP可以推动头痛,这可能是非常严重的。11尽管在颅内高压症明显头痛的发病率,没有随机对照试验指导头痛管理高压症。

    事情的最好方法是什么管理在新诊断颅内高压症头痛吗?

    • 必须告知患者,在最早的机会,止痛药潜在问题的过度使用会导致药物过度使用头痛(使用简单的止痛药在每月超过15天或阿片类药物,结合制剂或曲普坦药物在超过10天每月超过3个月)。6

    • 短期止痛药可能是有用的在诊断后的前几周。这些可能包括非甾体抗炎药(非甾体抗炎药)或扑热息痛。吲哚美辛可能有一些优势由于其降低ICP的效果。50谨慎是必需的非甾体抗炎药与潜在的副作用,可能需要和保护胃。

    • 阿片类药物不应规定为头痛。51

    • 枕大神经块,有些人认为可能有用,但有一个缺乏证据和共识。

    • 乙酰唑胺并没有被证明是有效的治疗头痛。

    • 腰椎穿刺通常不推荐在颅内高压症治疗头痛7所示。在颅内高压症串行腰椎穿刺的作用是什么?表3)。

    不确定性

    没有证据支持的最佳管理头痛急性颅内高压症。

    12的最佳方法是什么在颅内高压症长期头痛管理吗?

    头痛的模式在颅内高压症经常随时间的变化和需要仔细评估。经常有一个混合头痛表型:头痛归因于颅内高压症,偏头痛,药物过度使用头痛、紧张性头痛,头痛归因于低脑脊液压力、头痛医源性畸形归因于脑脊液分流。52 53

    • 一个多学科小组方法可以被认为是包括,在理想的情况下,由一个有经验的临床医生有兴趣评估头痛管理。

    • 在颅内高压症患者头痛表型应评估。头痛的治疗应根据头痛表型。

    • 颅内高压症患者头痛需要清晰的解释他们的头痛如何随时间变化以及如何开发药物过度使用头痛的风险最小化。

    • 早期引入预防药物(偏头痛preventatives)应该被认为是这些需要3 - 4个月达到最大疗效。

    不确定性

    没有证据支持建立颅内高压症头痛的最佳管理。

    问题有用的颅内高压症头痛的治疗策略是什么?

    偏头痛的表型是指出68%的颅内高压症患者头痛。54尽管缺乏临床试验,使用的偏头痛治疗颅内高压症患者偏头痛可能是有用的。头痛和偏头痛的特性包括中度到重度的疼痛,也许悸动的畏光,高声恐怖、恶心和运动不耐受。

    • 偏头痛发作可能受益于曲普坦急性治疗与非甾体抗炎药或结合使用扑热息痛和止吐剂与prokinetic属性。51他们应该限制在2天使用每周或每月最多10天。55 56

    • 也可以试着偏头痛的预防策略。这些是最有可能有效的ICP的沉降,也在那些papilloedema(眼部缓解颅内高压症)解决。

    • 国家健康和临床研究所的指导方针对偏头痛的预防治疗是有用的。51

    • 谨慎选择之前必须观察到药物可能增加体重(β-受体阻滞药、三环类抗抑郁药、钠丙戊酸钠,苯噻啶和氟桂利嗪)或那些可能会加剧抑郁,经常伴随疾病在颅内高压症(β-受体阻滞药,托吡酯和氟桂利嗪)。

    • 托吡酯(见10。有其他药物有助于颅内高压症吗?表3)可以帮助减肥通过抑制食欲和影响降低ICP通过碳酸酐酶抑制。病人需要提醒潜在的副作用的抑郁,认知放缓,降低避孕药的效果/口服避孕药和潜在的致畸效应。

    • 托吡酯过量的副作用,zonisamide可能是一个选择。49

    • 在偏头痛患者中,坎地沙坦可以是一个有用的替代β受体阻断剂由于其缺乏体重增加和抑郁的副作用。57另外,文拉法辛与抑郁症状体重中立的和有用的。58

    • 肉毒杆菌毒素可能是有用的在那些同时患有慢性偏头痛59;没有A型肉毒毒素研究颅内高压症。

    • 与治疗偏头痛,预防性的药物需要开始慢慢增加为3个月,使治疗耐受剂量治疗试验。

    • 类似于偏头痛的治疗,许多使用这些药物的标签在颅内高压症。

    • 生活方式的建议应给予头痛疾患,因为这些疾病课程可以有相当大的影响。策略应该实现限制咖啡因摄入量。确保定期食物和足够的水合作用,锻炼项目和睡眠习惯。行为和压力管理技术可以实现如瑜伽,认知行为治疗和正念。

    不确定性

    没有临床试验还在颅内高压症仅在治疗头痛。

    Q14药物过度使用应如何接触?

    药物滥用是一种常见的颅内高压症患者的问题。11成功地消除过度使用止痛剂显著提高头痛。60另外,如果不解决,卫生部可能防止优化和预防性治疗的有效性。

    • 为靶标,曲普坦类药物可能突然停止或断下来不到一个月。60

    • 阿片类药物应逐步取消,至少1个月免费止痛药来确定有效性61年

    不确定性

    最有效的策略来促进急性止痛药物戒断症状还没有完全建立。56

    最喜欢脑脊液分流手术应使用仅在颅内高压症患者头痛吗?

    papilloedema已经解决,通常,ICP将恢复正常,可以采用保守治疗策略。脑脊液分流专门治疗头痛在颅内高压症有限的证据。脑脊液分流68%之后将继续头痛在6个月和2年的79%。36百分之二十八可以出现医源性低压头痛,36尽管这个数字将取决于分流和阀门类型。

    • 脑脊液转移通常是不推荐用于治疗头痛颅内高压症。

    • 脑脊液分流程序管理头痛只应进行多学科设置和后一段时间的颅内压监测。

    不确定性

    颅内高压症患者经常有偏头痛的头痛叠加在头痛二级共存引起颅内压。未能优化ICP可能导致偏头痛的头痛难治疗。

    杆子有着神经血管支架应使用仅在颅内高压症患者头痛吗?

    文献详细支架通常没有明确独立的颅内高压症的军团那些视力丧失,那些独自和那些都头痛。他们通常也不独立的那些急性颅内高压症,慢性颅内高压症和颅内高压症眼部缓解。另一个主要的限制是这种情况下non-randomised系列;通常,他们不详细形态狭窄类型;他们往往是与选择性偏差小,有一个缺乏长期随访。62年

    • 神经与血管的支架并不是目前在颅内高压症治疗头痛。

    不确定性

    颅内高压症患者经常出现偏头痛的头痛叠加在头痛次要引起颅内压。虽然脑脊液分流程序没有被证明是有效的管理头痛,这可能是由于偏头痛的组件没有被优化解决。相反,失败优化ICP (CSF转移过程)可能导致偏头痛的头痛难治疗。脑脊液分流程序管理头痛只应进行多学科设置和后一段时间的颅内压监测。

    管理分流的颅内高压症患者的头痛

    分流的颅内高压症患者可能有明显的头痛的发病率,并分流失败和overdrainage应该被考虑。了解根本原因可能指导管理。分流修订不应经常进行,除非有papilloedema和视觉恶化的风险。许多这样的病人可能在眼部缓解,与慢性颅内高压症头痛一样,保守的管理与偏头痛的治疗方法和治疗药物过度使用应该试着开始。病人可能需要由一位有经验的临床医生经常评估管理头痛。药物难治性患者应该管理在头痛专家服务,讨论了在一个多学科的设置考虑ICP监测。

    篮的急性加重头痛应如何在那些已经分流的调查吗?(图4)

    • 所有分流的颅内高压症患者急性加重的头痛,眼底镜检查是强制建立如果papilloedema存在和视觉功能(包括正式的视觉领域)记录是恶化,那么可能需要手术治疗。对于那些与萎缩性视神经进一步护理应采取建立是否引起颅内压的头痛是次要的。

    • 在那些有怀疑感染可能恶化头痛、CSF应该获得微生物评价和任何潜在的合成感染适当治疗。

    • 诊断腰椎穿刺不应该经常表现在缺乏papilloedema(除非怀疑感染,见上图)

    • 在那些papilloedema,有些人可能会选择执行诊断LP。这可能有助于建立ICP水平和可能影响管理的选择。

    • CT成像和分流系列x射线不应该经常被认为是对于那些没有papilloedema的证据,因为这些调查不改变管理。63 64

    • 有些ICP监测可能是有用的。

    图4

    流程图的急性加重的头痛在颅内高压症原位脑脊液分流。CSF,脑脊液;颅内高压症,特发性颅内高血压。

    时候急性加重的头痛应如何对待那些已经分流的吗?(图4)

    • 对病人没有当前papilloedema或即将风险愿景,分流不推荐修改。

    • 在分流的恶化患者头痛、低压头痛和分流排水应考虑。

    • 建立overdrainage或脑脊液压力低,应该考虑阀门设置或把分流。

    • 在没有分流排水头痛管理应该遵循上面的部分(见13。用于头痛在颅内高压症治疗策略是什么?表3图4在颅内高压症:管理急性加重的头痛)。

    • 考虑药物过度使用头痛分流的患者是急性恶化的一个原因。65年

    临床护理

    19问有没有其他慢性颅内高压症问题需要解决?

    • 所有这些患者需要承认他们已经被诊断出患有一种罕见的疾病,需要适当的支持来处理生活与慢性疾病的心理负担。

    • 颅内高压症患者可能显著更高的焦虑和抑郁水平和生活质量下降。9 45 66这可能是作为一种对慢性疼痛的反应。这就需要识别和适当的管理。

    • 睡眠呼吸暂停是经常在这组报道,67年咨询呼吸服务可能是合适的。

    • 多囊卵巢综合征可能共存。68年

    • 认知功能障碍可能共存。69年

    颅内高压症总经理怀孕

    Q20应该给什么建议关于药物治疗颅内高压症患者在怀孕吗?

    • 明确风险−效益评估的必要性乙酰唑胺治疗怀孕期间应该与病人讨论围产期暴露在啮齿动物中已报告产生畸形的效果。70 71

    • 有限的证据,很难做出任何安全建议怀孕期间使用乙酰唑胺及其制造商不推荐使用。72年

    • 怀孕期间不应使用托吡酯。有明确证据表明较高的胎儿异常后使用。73年

    • 如果一个病人托吡酯怀孕,他们应该减少和停止它尽快符合制造商的建议。

    • 明确风险−效益评估的必要性相关头痛治疗怀孕期间应该与病人讨论的许多经常头痛药物不推荐用于怀孕。

    什么额外的注意事项管理对方篮里有颅内高压症患者在怀孕吗?

    • 多学科之间的沟通相关有经验的临床医生应该发生在怀孕,peridelivery和产后。

    • 没有具体的交货模式应该建议基于先前诊断颅内高压症。

    • 如果不是已经下体重管理计划,考虑推荐重服务,所以体重增加适合孕龄胎儿所描述的美国妇产科学院2013年的指导方针。74年

    • 增加门诊观察可能有助于安抚其他卫生保健专业人员和病人在此期间。

    • 应该如何急性恶化的颅内高压症,即将怀孕的愿景管理风险?

    • 如果IIH活跃迫在眉睫的视力丧失的风险,那么有人会考虑串行腰椎穿刺作为阿措施直到长期措施,如脑脊液分流或ONSF,可以实现。

    • 那些即将在交货时间应该是视力丧失的风险管理专家中心。

    颅内高压症没有papilloedema

    如IIHWOP应如何管理?

    IIHWOP,患者视力丧失的风险没有识别和似乎并没有在疾病的发展。视觉现象,如闪光幻觉,复视(从第六神经麻痹)视野缺损和功能是常见的。75年

    在这些患者头痛是主要的发病率。

    • 一旦诊断明确的IIHWOP,所有患者应该被作为典型的管理对体重管理(见颅内高压症和指点2。最好的方法是什么修改诱导缓解的疾病吗?表3)。

    • 管理一样头痛应该是典型的颅内高压症(见:第三个颅内高压症管理原则:减少头痛残疾)。

    • 手术管理控制颅内压力升高IIHWOP不应该经常被认为是除非建议由经验丰富的临床医师在多学科团队中设置。

    颅内高压症的跟踪和监控

    Q23处我们应如何跟踪和监控这些病人?

    任何病人papilloedema应该以下记录24:

    1. 视敏度

    2. 学生考试

    3. 正式的视野评估

    4. 扩张宫考试年级papilloedema。

    5. 体重指数计算。

      • 正式文档的视神经头外观,如串行照片或10月成像,是有用的。越来越多的报道的效用transorbital超声波测量视神经鞘直径;然而,有相当大的差异在研究使用截止值以及超声预测ICP的功效。76年

      • 所有患者有或没有papilloedema应该评估他们的头痛包括头痛的特点/ s(头痛的助手来描述),头痛频率和严重程度和频率使用止痛剂。

      • 验证头痛残疾等分数达到6可能是有用的。

      • 建议后续间隔在表4。应该有恶化的视觉领域或papilloedema,然后应该加快门诊复查。

    表4

    共识的特发性颅内高血压患者随访间隔(IIH)基于papilloedema年级和视野的地位

    关闭声明

    与许多不同的合作经验丰富的临床医师,专业和耐心的代表,我们开发了指导语句的调查和管理成人颅内高压症。我们认识到,我们是受限于缺乏高质量的证据大部分陈述,一致同意的方法可以给机构奇异的意见。为了减轻这种,我们寻求国际专家评估(GTL, RHJ和KD)和专业机构的审查(荷兰、BASH、RCOphth和SBNS)。审查后,几点被团体支持的定义等典型的颅内高压症被诊断为肥胖而不只是超重(体重指数> 25公斤/ m2),它不同于当前诊断标准出版。4本文旨在广大读者包括non-IIH专家,我们想创建标准,绝大多数患者颅内高压症是正确诊断。因此,我们需要强调这些患者可能存在的不确定性和安排一个有经验的临床医生也许需要。它也强调,与欧洲和北美的同事相比,很少有中心在英国执行ONSF颅内高压症。

    这些语句不是强制性的建议但是旨在用作指导医生进行调查和治疗颅内高压症。尽管一致同意的方法的局限性,这些声明反映出最新的共识,指导临床医生和病人服务。质量需要前瞻性研究的所有领域的不确定性凸显本文档中为我们的颅内高压症患者改善临床结果。

    确认

    我们要感谢所有的人导致了广泛的调查和评论文档德尔福集团。文档也综述,评论和支持以下专业机构:英国神经学家协会(荷兰),英国的神经外科医生协会(SBNS),皇家眼科专科(RCOphth)和英国研究协会的头痛(BASH)。

    引用

    脚注

    • 贡献者SPM (neuro-ophthalmology):文献综述、概念和设计的声明,解释调查结果和起草和审查的手稿。BD、nc BRW和AK(神经学):设计的半岛投注体育官网声明,解释调查结果和评论的手稿。SS和CLM(神经外科):设计的声明,解释调查结果和评论的手稿。SVC和SR(神经):设计的声明,解释调查结果和评论的手稿。我(专业护士头痛):设计的声明,解释调查结果和评论的手稿。KH(英国病人颅内高压症的代表):设计的声明,解释调查结果和评论的手稿。兆瓦(英国病人颅内高压症的代表):设计的声明;解释调查结果和评论的手稿。马伯(neuro-ophthalmology):设计的声明,解释调查结果和评论的手稿。GH-S(神半岛投注体育官网经学):文献综述和编译的调查结果。 KD, GTL and RHJ (international reviewer): critical review of the manuscript. AJS: Chair of the committee, concept and design of the statement, interpretation of the results and critical review of the manuscript. All authors read and approved the final manuscript.

    • 资金五角是由一个NIHR临床科学家奖学金(NIHR - cs - 011 - 028)和医学研究委员会,英国(先生/ K015184/1)。KD从研究部分由一个无限制的资金支持,以防止失明,Inc,纽约,纽约,美国眼科及视觉科学,莫兰眼科中心,犹他大学。

    • 相互竞争的利益没有宣布。

    • 病人的同意不是必需的。

    • 出处和同行评议委托;外部同行评议。

    • 合作者安德森J,剑桥大学医院NHS信托基金会,山的路,CB2 0 qq,英国剑桥。戈德比PJ,神经学部门,国王学院医院,伦敦,英国和N半岛投注体育官网IHR-Wellcome相信临床研究设施,国王学院医院,伦敦,英国。马修斯TD,伯明翰Neuro-Ophthalmology,伊丽莎白女王医院,英国伯明翰,去往B15 2 wb。霍夫曼J,部门系统神经科学,汉堡大学医学中心(尤克里里琴),Martinistrasse 52岁,20246年德国汉堡。O 'Sullavin E,国王学院医院,伦敦,英国。沙PS,神经科学研究所,伊丽莎白女王大学医院,1345年戈万路,苏格兰格拉斯哥,G51 4 tf,。特发性颅内高血压:共识指南合作组。