文摘
简介:IVL的特点是血管内肿瘤细胞增殖的倾向。Premortem IVL的诊断是困难的,因为它的特异性的临床、实验室和影像学表现。这项研究检查脑成像先生IVL的模式及其变化有或没有化疗。9 11患者研究提出异常发现。我们定义5 MR影像学表现异常的模式:1)infarctlike病变,2)特异性的白质病变,3)脑膜增强,4)masslike病变,5)hyperintense病变在脑桥T2WI。7例只有1模式,2例出现多个模式。病变7病人对化疗治疗。病理标本显示与梗死相关血管内肿瘤细胞浸润、坏死,拥堵,髓鞘脱失,血管炎,肿瘤细胞外渗。我们得出这样的结论:先生成像模式可以通过肿瘤细胞可能intravascular-dominant渗透的表现与闭塞或炎症有关,根据影响血管的水平。
缩写:
- IVL
- 血管内大型b细胞淋巴瘤
- 总统
- 后部可逆性脑病综合征
- R-CHOP
- 美罗华和环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和强的松
IVL淋巴结外侵犯是一种罕见的亚型弥漫型大b细胞淋巴瘤。1它的特点是血管内肿瘤细胞扩散的倾向偏爱的小血管中枢神经系统和皮肤。2,3Premortem IVL的诊断是困难的,因为它的变量临床表现和非特异性实验室发现,虽然海拔LDH和可溶性白介素2受体在许多情况下被发现。4- - - - - -6患者脑影像学表现先生IVL也不同;这些变化使诊断挑战。7一旦IVL的正确诊断是由组织活检,完全缓解可以通过使用R-CHOP化疗。8,9识别和小心的解释各种脑成像先生发现可能促进早期诊断和干预,改善这种经常被忽视疾病的预后。10
案例系列
对象和方法
机构医学研究伦理委员会批准了这项回顾性研究,放弃了知情同意。我们回顾了脑成像先生连续11个患者病理诊断与IVL在1998和2009之间。两个尸检诊断患者中,9例诊断从不同组织切片。淋巴结活检包括1,1肺和骨髓,7随机皮肤活检。三个9被组织活检确诊的患者进行了尸检。综述了医学图表的症状,过去的历史,实验室数据,和治疗。
先生成像进行1.5 t单元(Magnetom视野;西门子医疗、德国埃朗根)。轴向t2加权快速旋转回声成像(TR = 4000毫秒,TE = 99毫秒),冠状t1加权成像(TR = 570毫秒,TE = 12 ms),轴向fluid-attenuated反转恢复成像(TR = 9000毫秒,TE = 110毫秒,TI = 2200毫秒),醉酒驾车(b= 1000,TR = 2200毫秒,TE = 103.0),女士先生和轴向,冠状及矢状图像后静脉管理0.1更易/公斤gadopentetate dimeglumine为所有患者提供了可能。七11个病人经历了初始成像先生承认,1周内,另4 2个月内进行扫描。
三个放射科医生回顾了脑成像先生,结果分类如下:1)infarctlike病变,2)特异性的白质病变,3)脑膜增强,4)masslike病变,或5)hyperintense病变在脑桥T2WI。infarctlike病变的标准是hyperintense地区在T2WI上扩散限制。特异性的白质病变被定义为不付保证金hyperintense病变在T2WI没有质量效应或异常增强。脑膜增强的标准是异常增强的表面皮层与柔脑膜模式扩展> 1 > 2回飞机postcontrast t1加权图像。标准用于masslike病变intraparenchymal局部对比度增强的地区。
结果
病人的特点、症状、主要脑成像先生发现,在发现和改变后续先生成像研究在线表中进行了总结。患者4男7女,从63年到84岁(平均71.4岁)。表现症状是发烧,痴呆5、气短2、人格改变的2 1例和不适。五个病人,其中包括3和2治疗治疗,接受了脑部尸检(表)。
脑成像先生进行了11日患者治疗前和9例显示异常的发现。七个病人出现一个单一类型的损伤,多种类型的损伤2例。两个病人尸检才得以诊断,所以他们IVL的未经处理的。其余7异常发现IVL治疗的患者,和他们所有的病变对化疗。2未经治疗的患者的病变恶化。
Infarctlike病变观察到2的11例,多个hyperintense斑点出现在T2WI白质扩散限制,包括室周的地区,流域地区,胼胝体(图1一个,B)。在这些患者中,多病灶的病变在治疗后大小和数目减少。尸检显示多个梗死通过肿瘤细胞与血管闭塞,形状不规则的坏死,拥堵在血管堵塞(图1C)。小出血性梗死也经常观察到。非特异性的白质病变观察2的11例。被弥漫白质高密度尤其是在室周的领域(图2一个)。也在皮层下焦点白质高密度地区情况3。在这个病人没有明确的诊断和治疗IVL, hyperintense面积逐渐增加大小。不过在接受药物的病人,改善病变治疗后立即开始(图2B)。尸检显示弥漫性脱髓鞘白质与血管严重堵塞的肿瘤细胞在相应的领域(图2C)。
在2例脑膜增强观察(图3一个)。在1的2患者脑膜增强,增强治疗后开始下降。没有观察到周围水肿或intraparenchymal增强病变。尸检显示血管内膜增厚和坏死和皮下肿瘤浸润血管壁周围有丰富的淋巴细胞(图3B)。Masslike病变观察1多个intraparenchymal增强局灶性病变患者和质量效应(图4一个醉酒驾车),没有发现异常的发现(图4B)。逐渐减少的对比度增强和质量效果观察病变化疗后开始(图4C)。这个病人没有进行尸检。hyperintense病变在脑桥T2WI没有扩散限制和对比度增强是11的5个病人中观察到。这个异常信号强度模式是唯一一个在4 5例。所有5例显示对称hyperintense地区中央脑桥,保留了桥的芽鳞和腹外侧脑桥(图5一个)。脑桥hyperintense地区降低了在所有的大小和强度4患者(图5B)。9,后续先生成像显示病灶的大小减少治疗后3天。脑干萎缩并没有观察到这些治疗后4例。
所有11个病人,病人都没有不适当的液体摄入量或其他条件可能使渗透性脱髓鞘综合征。病人不伴有严重的高血压、癫痫,对化疗反应,或其他条件,可能会导致总统。
讨论
我们记录大脑影像学表现先生从11 IVL患者和5的模式定义异常发现;1)infarctlike病变,2)特异性的白质病变,3)脑膜增强,4)masslike病变,5)hyperintense病变在脑桥T2WI。
Infarctlike病变
Infarctlike病变显示肿瘤主要涉及小动脉。11这种模式被报道在36%的患者IVL大脑成像先生。7尽管infarctlike病变观察只在我们的研究(2/11),2例4的5后期考试,其中包括2例先生没有infarctlike病变成像,显示多个梗死和严重的血管肿瘤细胞所遮挡。的低频infarctlike病变可能解释为预处理的时间成像先生和疾病的阶段。
非特异性脑白质病变
定义糟糕的特异性的白质病变已报告,特别是在室周的领域,我们的研究显示,一个类似的分布。7,122患者这种模式,信号强度下降1例患者治疗后开始和增加其他病人没有IVL治疗去了。尸检显示脑白质病和严重的肿瘤细胞浸润。小型船舶严重堵塞的肿瘤细胞在尸检观察更频繁的多梗死病灶,成像的数量。肿瘤细胞通常noncohesive IVL的流明和自由,但这种模式被描述为缓慢的发病机制流腔内的毛细血管或微型心肌梗塞的可能性。12我们推测这种模式是造成拥堵和慢性缺血性变化由于严重的血管肿瘤细胞的浸润。
脑膜增强
脑膜增强有时出现在IVL的患者,虽然发现的性质还未确定。7血栓形成、血管炎与淋巴细胞浸润,纤维增厚的外层小型船舶在大脑血管已报告在尸检。2,13尸检病例的研究显示严重脑膜的炎症反应和肿瘤细胞。这种病理发现表明淋巴瘤细胞的入侵途径没有血管的结构。
Masslike病变
Intraparenchymal masslike病变广泛vasogenic水肿和质量效应,相反特征的肿瘤细胞浸润主要在血管腔。对治疗的反应强烈建议病变是由IVL造成的。Masslike病变被先前的报道中描述为代表没有血管的淋巴瘤细胞伴随炎症变化的传播与microinfarct血管壁和周围的软组织。2,3,7,14,15溢出的淋巴瘤细胞和血管壁增厚和肿瘤细胞的直接渗透到血管壁出席尸检。这种模式可能是多因素疾病背后的病理改变。
Hyperintense病变在脑桥T2WI
Hyperintense病变中央脑桥T2WI没有增强和扩散限制观察5 11 IVL患者治疗之前。这种模式在患者IVL此前还没有英文文献中报道,据我们所知。的减少损伤出现在MR成像4例治疗后开始强烈表明,这些病变IVL的表现。hyperintense病变中央脑桥,排除脑桥的被盖腹外侧区,在T2WI上类似于脑桥的发现osmolytic脱髓鞘综合症和总统在脑干或颅内静脉充血硬脑膜动静脉瘘。16- - - - - -20.五个病人显示hyperintense病变中央脑桥T2WI没有迹象表明osmolytic脱髓鞘综合症或典型的总统。尽管没有相关病理证据的患者这种模式,其他病人2的5后期检查显示肿瘤细胞渗透到血管包括脑桥(图6)。我们推测,由肿瘤细胞在小静脉和动脉血管闭塞导致静脉充血,可能表现为中部hyperintensity脑桥T2WI上。
患者脑影像学表现先生IVL可能不同,但当考虑结合病理结果,各种MR影像学表现可以逻辑地解释。当遮挡发生在小动脉,可以看出infarctlike等多个小梗死灶病变出现在先生成像在这项研究。在毛细血管闭塞引起弥漫性脑白质异常强度。我们推测hyperintense病变闭塞的脑桥也因此在脑桥毛细血管在尸检观察情况3。当大量的淋巴瘤细胞导致血管外的质量,masslike病变可以预期。增厚的脑膜血管炎症反应会出现脑膜增强。关注血管内自然这一独特的淋巴瘤可能导致更好的识别的各种影像学表现先生和更及时的诊断。
本研究也有一些局限性。的患者数量小是由于罕见的肿瘤,和放射随访是短暂的。脑进行尸检在5例,其中1例只检查了双边额叶。脑组织并不是来自其余6例。Masslike损伤和hyperintense病变在脑桥T2WI没有病理证明在这个研究。脑活检往往是困难的患者严重的条件,和尸检可能是唯一的方法来分析这些模式。
结论
Infarctlike病变,特异性的白质病变,脑膜增强,masslike病变,hyperintense病变在脑桥T2WI观察成像先生在9 IVL患者。每个描述的损伤对合适的化疗。必须认识到这些先生成像模式,尽可能的表现intravascular-dominant渗透通过肿瘤细胞不同程度的阻塞或炎症有关,根据影响血管的水平。及时识别这些成像模式可能导致IVL改善预后的早期诊断。
确认
我们感谢德斯蒙德贝尔的帮助他。
引用
- 收到了2011年3月1日。
- 接受修订后5月11日,2011年。
- ©2012年由美国神经放射学杂志》上