PT -期刊文章盟迈克尔·k·Hehir盟丽莎·d·Hobson-Webb AU -迈克尔·贝纳塔尔盟卡Barnett AU -尼古拉斯·j·Silvestri盟詹姆斯·f·霍华德,小非盟- Diantha霍华德盟布赖恩-床-艾米·维瑟盟盟理查德·诺瓦克AU -比克曼瑞秋盟Aditya Kumar盟-凯瑟琳Ruzhansky盟I-Hweii艾米陈盟- Michael t .滑轮AU -香农·m·LaBoy盟梅丽莎·a·费尔曼AU -肖恩·m·格林盟Mamatha Pasnoor盟——泰德·m·伯恩斯TI -利妥昔单抗治疗- 10.1212 / WNL anti-MuSK重症肌无力援助。0000000000004341 DP - 2017 9月05 TA -神经病半岛投注体育官网学第六PG - 1069 - 1077 - 89 IP - 10 4099 - //www.ebmtp.com/content/89/10/1069.short 4100 - //www.ebmtp.com/content/89/10/1069.full所以Neurology2017 9月05;89 AB -目的:评价利妥昔单抗治疗的疗效anti-muscle-specific激酶(麝香)重症肌无力(MG)。方法:这是一个多中心,蒙蔽,未来的评论,比较anti-MuSK-positive MG患者接受利妥昔单抗对那些不接受利妥昔单抗。主要的临床终点是重症肌无力的状态和治疗强度(MGSTI),小说的结果,结合美国重症肌无力基金会(MGFA) postintervention状态(π)和其他免疫抑制剂治疗的数量和剂量使用。先天,MGSTI等级≤2被用来定义一个有利的结果。二次结果包括修改MGFAπ的最小或更好的表现,平均/强的松的剂量,中值和平均/中等剂量的其他免疫抑制剂药物。结果:七十七119 anti-MuSK MG患者的评估之间的1月1日2005年1月1日和2015年10个神经肌肉中心审查后被选为分析有限的临床数据由一个专家小组蒙蔽了。一个额外的22名患者被排除由于后续不足。之间的基线特征相似rituximab-treated病人(n = 24)和对照组(n = 31)。平均随访时间为在3.5年。 At last visit, 58% (14/24) of rituximab-treated patients reached the primary outcome compared to 16% (5/31) of controls (p = 0.002). Number needed to treat for the primary outcome is 2.4. At last visit, 29% of rituximab-treated patients were taking prednisone (mean dose 4.5 mg/day) compared to 74% of controls (mean dose 13 mg/day) (p = 0.001 and p = 0.005).Classification of evidence: This study provides Class IV evidence that for patients with anti-MuSK MG, rituximab increased the probability of a favorable outcome.IRB=institutional review board; IVIg=IV immunoglobulin; MG=myasthenia gravis; MGFA=Myasthenia Gravis Foundation of America; MGSTI=Myasthenia Gravis Status and Treatment Intensity; MM=minimal manifestations; MuSK=muscle-specific kinase; PIS=postintervention status; PLEX=plasma exchange; RCT=randomized control trial