% 0期刊文章%迈克尔·k·Hehir %丽莎·D·Hobson-Webb %迈克尔·贝纳塔尔%卡Barnett % Nicholas j . Silvestri %詹姆斯·f·霍华德,小%一个艾米·维瑟Diantha霍华德% %布莱恩·理查德·诺瓦克A .床% %一个瑞秋现场%一个凯瑟琳Ruzhansky Aditya Kumar % % I-Hweii艾米·陈% Michael T .滑轮%香农m . LaBoy %梅丽莎·A·费尔曼%肖恩·m·格林% Mamatha Pasnoor % Ted伯恩斯% T美罗华治疗anti-MuSK重症肌无力% B多中心前瞻性评论蒙蔽了% D R 10.1212 / WNL 2017%。0000000000004341 % J半岛投注体育官网神经病学% P 1069 - 1077 X % V 89% N 10%目的:评价利妥昔单抗治疗的疗效anti-muscle-specific激酶(麝香)重症肌无力(MG)。方法:这是一个多中心,蒙蔽,未来的评论,比较anti-MuSK-positive MG患者接受利妥昔单抗对那些不接受利妥昔单抗。主要的临床终点是重症肌无力的状态和治疗强度(MGSTI),小说的结果,结合美国重症肌无力基金会(MGFA) postintervention状态(π)和其他免疫抑制剂治疗的数量和剂量使用。先天,MGSTI等级≤2被用来定义一个有利的结果。二次结果包括修改MGFAπ的最小或更好的表现,平均/强的松的剂量,中值和平均/中等剂量的其他免疫抑制剂药物。结果:七十七119 anti-MuSK MG患者的评估之间的1月1日2005年1月1日和2015年10个神经肌肉中心审查后被选为分析有限的临床数据由一个专家小组蒙蔽了。一个额外的22名患者被排除由于后续不足。之间的基线特征相似rituximab-treated病人(n = 24)和对照组(n = 31)。平均随访时间为> 3.5年。最后的访问中,58%(14/24)的rituximab-treated患者达到主要的结果相比,16%(5/31)的控制(p = 0.002)。数量需要治疗的主要结果是2.4。 At last visit, 29% of rituximab-treated patients were taking prednisone (mean dose 4.5 mg/day) compared to 74% of controls (mean dose 13 mg/day) (p = 0.001 and p = 0.005).Classification of evidence: This study provides Class IV evidence that for patients with anti-MuSK MG, rituximab increased the probability of a favorable outcome.IRB=institutional review board; IVIg=IV immunoglobulin; MG=myasthenia gravis; MGFA=Myasthenia Gravis Foundation of America; MGSTI=Myasthenia Gravis Status and Treatment Intensity; MM=minimal manifestations; MuSK=muscle-specific kinase; PIS=postintervention status; PLEX=plasma exchange; RCT=randomized control trial %U //www.ebmtp.com/content/neurology/89/10/1069.full.pdf