TY -的T1 -利妥昔单抗疗法治疗青少年重症肌无力JF -神经学乔-神经病学SP - e2368 LP - e2376做- 10.1212 / WNL。半岛投注体育官网0000000000200288六世- 98 - 23盟Agathe Molimard AU -西里尔Gitiaux AU -克里斯汀Barnerias盟Frederique Audic盟Arnaud Isapof盟Ulrike Walther-Louvier AU -克劳德通过非盟卡罗琳Espil-Taris AU -让-巴蒂斯特·提高盟苏珊娜Quijano-Roy AU -克洛琳Grisel AU -夏布洛尔林盟伊莎贝尔Desguerre Y1 - 2022/06/07 UR - //www.ebmtp.com/content/98/23/e2368.abstract N2 -背景和目标糖皮质激素是青少年的一线免疫抑制剂在管理重症肌无力,尽管他们的负面影响。半岛投注体育官网新的免疫抑制疗法的地方没有明确定义的最后一个在2019年3月举行的国际共识由于缺乏临床试验。本研究的目的是描述的使用利妥昔单抗和它的有效性和安全性的8个主要儿科中心法国神经肌肉参考网络提出一种新的少年重症肌无力的治疗策略。方法:我们进行了一项回顾性多中心研究从1月1日,2009年4月30日,2020年,包括一大群孩子在8与重症肌无力法国主要儿科参考FILNEMUS网络的中心。肌无力的类型,不同的免疫抑制治疗和临床病程的患者收集。评价利妥昔单抗的功效,我们研究患者免疫抑制治疗的临床过程。结果被定义为临床和治疗患者在最后访问的状态:稳定没有免疫抑制剂,稳定的免疫抑制剂,或不稳定。结果包括74例:18孩子眼部反应和56个孩子与广义形式。37岁的病人需要免疫抑制治疗,27服用利妥昔单抗。与利妥昔单抗治疗的患者有一个更好的结果比传统免疫抑制剂治疗的患者(p = 0.006)。作为一线的使用利妥昔单抗免疫抑制剂显示效果更佳,停用免疫抑制剂在75%的病人(vs 25%, p = 0.04),导致可的松保留(42%比92%,p = 0.03)与利妥昔单抗治疗作为第二或三线免疫抑制。 Rituximab was well tolerated; no adverse effect was observed.Discussion The use of rituximab has increased in France over the last 10 years as a first-line immunosuppressant. This study suggests good tolerability and efficacy of rituximab in juvenile myasthenia gravis. Early use appears to improve outcomes and facilitate cortisone sparing in antibody-positive generalized juvenile myasthenia.Classification of Evidence This study provides Class III evidence that for children with MG, rituximab is effective and well tolerated.AChR-ab=nicotinic acetylcholine receptor antibodies; ChE-I=cholinesterase inhibitor; CMS=congenital myasthenic syndrome; ICU=intensive care unit; IQR=interquartile range; IVIG=IV immunoglobulin; MG=myasthenia gravis; MuSK-ab=muscle-specific kinase antibodies; PLEX=plasma exchange ER -