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摘要
背景及目标散发性包涵体肌炎(IBM)是50岁以上人群中最常见的获得性肌病。这种疾病是缓慢进展的，尽管已经研究了许多治疗方法，但反应通常很差。临床异质性可能影响治疗反应性;然而，关于IBM中的异构性的数据是有限的，而且经常相互矛盾。我们的目标是在一个大型IBM队列中确定临床不同的亚组和疾病进展的预后因素。
方法研究人员分析了2003年至2018年约翰霍普金斯肌肉炎中心纵向队列中所有患有IBM和其他形式肌炎的患者的临床、组织学、放射学和电生理学数据。如果患者至少符合以下标准之一，则纳入IBM患者:Griggs可能，欧洲神经肌肉中心2011年可能，或Lloyd-Greenberg数据衍生的IBM标准。采用单因素、多因素和图形分析来确定IBM患者的预后因素。因此，线性和逻辑回归被用来调整潜在的混杂变量。采用多水平线性回归模型研究肌酸激酶与肌力的变化。不可改变的危险因素(性别、种族、病程和首次症状出现时的年龄)被用作回归分析的调整协变量。
结果在符合IBM纳入标准的335例患者中，64%为男性，平均发病年龄58.7岁，延迟诊断5.2年。最初误诊(52%)和免疫抑制治疗(42%)是常见的。不到一半(43%)的肌肉活检显示所有3个病理特征:肌内膜炎症、单个核细胞浸润和边缘空泡。与非黑人患者相比，黑人患者的臂外展肌、髋关节屈肌和膝关节屈肌明显较弱。与男性患者相比，女性患者的手指屈肌和膝伸肌更强。发病年龄较小(<50岁)与虚弱增加无关。
讨论我们的研究表明，女性和黑人患者在总体IBM临床表型中具有不同的临床表型和轨迹。这些亚组可能对治疗有不同的反应，这可能会影响IBM未来临床试验的设计。
术语表
- 作为＝
- antisynthetase综合症；
- CK＝
- 肌酸激酶；
- 监护系统＝
- 数据标准；
- DM＝
- 皮肌炎；
- ENMC＝
- 欧洲神经肌肉中心；
- IBM＝
- 包涵体肌炎；
- IMNM＝
- 免疫介导的坏死性肌病；
- JH＝
- 约翰霍普金斯大学；
- 提前＝
- 感觉神经动作电位
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
先前发表于medRxiv，https://doi.org/10.1101/2022.05.24.22275537．
提交并经外部同行评审。处理编辑是Anthony Amato，医学博士，FAAN。
- 收到了2022年3月9日。
- 最终接受2022年11月18日。
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