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摘要
摘要目的:研究TDP-43 (TAR dna结合蛋白43)包体、神经元和激活的小胶质细胞在原发性进行性失语(PPA)中定量的区域分布和半球不对称性。入库单)突变，并确定病理学分布、临床表型和已知萎缩模式之间的一致性。
方法:使用phospho-TDP-43、NeuN(神经元核)和HLA-DR抗体在4名PPA患者的石蜡包埋组织切片中观察包体、神经元和激活的小胶质细胞:2名为无格型，2名为无格型。使用无偏视体视计数技术对双侧语言和记忆相关皮层区域的免疫反应进行定量。比较了皮层区域和半球的病理模式，并研究了它们与已知萎缩模式的关系。
结果:与记忆相关区相比，语言相关区TDP-43包裹体的数量密度更高，激活小胶质细胞的数量密度更低。在语言区，神经元密度与内含物相反，小胶质细胞被激活。内含物和小胶质细胞密度较大(p< 0.05)，神经元密度较低(p< 0.005)，在左半球与右半球相比。在语法型PPA中，TDP-43包裹体的最高密度出现在左额下回或中额回，而在少logopenic参与者中，包裹体的最高密度出现在左顶下小叶。这种分布与亚型特异性萎缩峰部位相一致。
结论:TDP-43内含物和神经元的分布，以及较小程度的激活小胶质细胞的分布，显示出与PPA患者的疾病表型和已知萎缩模式一致的区域和半球模式入库单突变。
术语表
- DN=
- 营养不良的神经突;
- FTLD=
- 额颞叶变性;
- 入库单 =
- progranulin;
- 臀部=
- 海马和内嗅皮层;
- 糖尿病前期=
- 额下回;
- IPL=
- 顶下小叶;
- 制造行业=
- 额中回;
- NCI=
- 神经元细胞质内含物;
- NeuN=
- 神经核;
- NII=
- 神经元核内包体;
- PPA=
- 原发性进行性失语症;
- TDP-43=
- 焦油dna结合蛋白43
脚注
↵＊这些作者对这项工作做出了同样的贡献。
去半岛投注体育官网Neurology.org全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
补充资料载于半岛投注体育官网Neurology.org
- 收到了2015年6月12日。
- 最终接受2015年10月22日。
- ©2016美国神经病学学会半岛投注体育官网
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