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摘要
背景及目标运动言语功能，包括言语时序，是诊断非流利/语法变异性原发性进行性失语症(nfvPPA)的一个关键领域。然而，标准评估使用主观的、专家依赖的评估，破坏了可靠性和可伸缩性。此外，很少有研究检查了病理确诊患者的相关解剖-临床改变。这项研究在一组独特的经尸检证实的病例中使用自动语音计时分析克服了这些警告。
方法在一项横断面研究中，我们执行了一项公开的阅读任务，并量化了发音率、平均音节和暂停时间，以及音节和暂停时间的可变性。使用皮层厚度和白质(WM)萎缩分析评估神经解剖学破坏。
结果我们评估了22例nfvPPA患者(平均年龄:67.3岁;13例女性患者)，并确认潜在的4次重复tau病，15例语义变异性原发性进行性失语症(svPPA;平均年龄:66.5岁;8例女性患者)，10例健康对照组(hc;70年;5例女性患者)。所有5项语音计时测量都显示了nfvPPA患者相对于HC组和svPPA组的变化，控制了痴呆症的严重程度。发音率有力地将nfvPPA患者与HCs区分开来(ROC曲线下面积[AUC] = 0.95)，优于对构音障碍和言语失用严重程度的专家依赖的感知测量。nfvPPA患者在左侧中央前和前额叶中部以及双侧额叶上区表现出结构异常，包括其潜在的WM。关节率与左侧盖部和补充/前补充运动区萎缩相关。 Secondary analyses showed that, controlling for dementia severity, all measures yielded greater deficits in patients with nfvPPA and corticobasal degeneration (nfvPPA-CBD, n = 12) than in those with progressive supranuclear palsy pathology (nfvPPA-PSP,n= 10)。发音率在每个亚组个体之间强有力地区分(AUC = 0.82)。与nfvPPA-PSP组相比，nfvPPA-CBD组在额叶区域观察到更广泛的皮层变薄。
讨论自动语音计时分析可以捕获nfvPPA的特定标记，同时潜在地区分不同牛头病变的患者。由于其客观性和可扩展性;这种方法可以支持标准的语音评估。
证据分类这项研究提供了III类证据，自动语音分析可以准确区分不流利PPA患者与正常对照组和语义变异PPA患者。
术语表
- 4 rtau＝
- FTLD-4-repeat tauopathy；
- AUC＝
- ROC曲线下面积；
- 英航＝
- Brodmann区域；
- 生物多样性公约＝
- corticobasal变性；
- CDR＝
- 临床痴呆等级；
- FTLD＝
- 额颞叶变性；
- FWE＝
- 家庭智慧错误；
- 高碳钢＝
- 健康对照组；
- 患者的＝
- 简易精神状态检查；
- nfvPPA＝
- 不流利/语法变异原发性进行性失语症；
- nfvPPA-CBD＝
- 不流畅/语法性原发性进行性失语症伴有潜在的皮质基底变性病理；
- nfvPPA-PSP＝
- 不流利/语法性原发性进行性失语症伴有潜在的进行性核上性麻痹病理；
- PMC＝
- 初级运动皮层；
- PPA＝
- 原发性进行性失语症；
- PPAOS＝
- 原发性进行性语言失用症；
- preSMA＝
- 前置辅助电机区；
- PSP＝
- 进行性核上性麻痹；
- ROI＝
- 感兴趣地区；
- SMA＝
- 辅助电机区；
- svPPA＝
- 语义变异原发性进行性失语症；
- TIV＝
- 颅内总容量；
- WM＝
- 白质；
- 通用汽车＝
- 灰质；
- TE＝
- 回声的时间；
- TR＝
- 重复的时间
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
↵＊这些作者是共同第一作者。
先前发表于medRxiv，https://doi.org/10.1101/2022.02.21.22271228．
提交并经外部同行评审。处理编辑是Linda Hershey，医学博士，FAAN。
证据类别:NPub.org/coe
编辑、页面181
- 收到了2021年10月24日。
- 最终接受2022年4月4日。
- ©2022美国神经病学学会半岛投注体育官网
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