文摘
新视觉障碍发作的发病率在紧急部门全国各地频繁。详细的历史事件和深思熟虑的体格检查可能产生诊断;然而,典型情况下可能需要进一步的诊断测试来解释的症状。我们提出的假定增加颅内压与非典型结果诊断测试,使我们的团队去探索一个更广泛的鉴别诊断。临床推理的这篇文章将受益学生,居民,和参加继续揭示病因对增加颅内压和检查鉴别诊断的症状类似的陈述。
第一节
一位32岁的右撇子妇女诊所为两国视觉障碍称为瞬态的隧道视野持续秒。这个进展周包括持久的双边视力损害称为外围视觉变暗。集与脉动的有关耳鸣和holocephalic头痛没有明确的偏头痛的特性。她的历史是不起眼的,除了一年历史的背部疼痛,在强度和现在的进展包括间歇辐射后大腿。之前她否认有任何疾病、创伤、体重变化,弱点,膀胱或肠道症状。床边检查指出双边阀瓣水肿和正常体重指数(BMI)。剩下的考试包括颜色视觉、视力、运动性和对抗性的视觉领域是不起眼的。
第二节
病人出现一个短暂的视力损害可能定位在传入视觉通路包括轨道、视神经、视辐射,枕叶,系统性或颅内的因素可能会影响任何沿着这个路径。新的微分,瞬态视觉障碍在一个年轻的成年人可以广泛,包括炎症/免疫(视神经炎)、传染性(视网膜炎)、结构(动脉瘤和肿瘤)或其他病因(偏头痛和特发性颅内高血压[颅内高压症])。尽管人们可能会发现很难下背部疼痛的定位与视觉症状,一个统一的病变可能会提供一个更合理的解释比2单独的病变。
头痛、视力障碍、搏动性耳鸣这对颅内高压症人口可能会引起怀疑,以前可见到大脑。1,2微分是广泛的,这个时候和继发性颅内高血压之前必须排除颅内高压症诊断。这些条件包括颅内肿块、妨碍静脉流出(静脉窦血栓形成或压缩),减少脑脊液吸收(二级中枢神经系统感染或出血),CSF增产(脉络丛肿瘤),medication-induced、内分泌或代谢紊乱(甲状腺疾病,艾迪生疾病等)。3
核磁共振成像的大脑与钆执行4个月后显示轻度突出的视神经蛛网膜下腔和双边视神经眼内突出(图1中,A和B)。没有明确的诱发因素,如体重增加,药物,系统性疾病,自身免疫,或血液的条件可能导致症状;然而,总体历史和考试有关的颅内hypertension-warranting进一步诊断检测。执行以下月,fluoroscopic-guided腰椎穿刺;然而,经过多次尝试失败。重复的神经检查发现双眼,盘水肿恶化和最初的汉弗莱视野测试显示放大双眼的盲点(图2一个)。
(A)轴向MRI视图强调突出的视神经蛛网膜下腔(黄色三角形)和双边眼内突出的视神经(红色箭头和椭圆)。(B)冠状核磁共振视图注意的突出在视神经蛛网膜下腔。(C) MRI T2矢状和(D)核磁共振T1 fluid-attenuated反转恢复postcontrast大硬膜内的骨髓异构和对比度增强的图像质量涉及相关的尾囊壁从大约L3-S2马尾神经根。
(A)术前眼底照片显示在双眼视神经水肿,和汉弗莱视野测试显示放大双眼的盲点。(B)术后1个月眼底照片显示在双眼视神经水肿,改善和汉弗莱视野测试显示解决盲区扩大双眼。
第三节
非制导的腰椎穿刺可能失败的各种原因(例如,医疗硬件、疤痕组织病变,脊柱退行性疾病和身体体质)。失败的比率大约是19%的床边程序,特别是在高BMI和患者最终需要荧光镜的指导。4腰椎穿刺引导,在我们的病人,不太可能失败。腰椎穿刺引导不得寻求或者失败,因为医疗不稳定,病人的依从性,身体体质,或怀孕。Gadolinium-enhanced MRI腰椎不清楚失败后进行腰椎穿刺和进步的下背疼痛评估结构在脊柱疾病。腰椎MRI显示一个大硬膜内的骨髓轻度异构T2 hyperintense质量填充的囊壁的水平与无数leptomeningeal L3-S2 /硬膜内的增强病灶(图1中,C和D)。
脊髓病变的鉴别诊断是广泛的,主要区分肿瘤和肿瘤的模仿。脊髓损伤可分为硬膜外的(外周围的硬膜囊)和硬脑膜内(),这是进一步分为骨髓(损伤脊髓外)和髓内(脊髓内病变)。硬膜外的质量通常tumor-based,最常转移前列腺癌、乳腺癌或肺癌。5几个intradural-extramedullary non-neoplastic病变包括蛛网膜囊肿、圆盘挤压,传染性和肉芽肿性疾病。6几个intradural-intramedullary non-neoplastic病变包括血管畸形(海绵状血管瘤和硬脑膜动静脉瘘),脊髓梗死,脱髓鞘疾病块状女士簇状()和传染性(脓肿和结核病)。Intradural-extramedullary脊柱肿瘤是最常见的神经鞘瘤和脊膜瘤,而intradural-intramedullary脊髓肿瘤通常是室管膜瘤和星形细胞瘤。6intradural-intramedullary肿瘤的瘤占60%,其中10% - -15%是myxopapillary室管膜瘤(MPE),在我们的病人(最终确认图1中,C和D)。
她开始在乙酰唑胺进行神经外科切除肿瘤。术中CSF分析指出4 / mm的白细胞计数3血清葡萄糖的77 mg / dL (128 mg / dL),和蛋白质184.1 mg / dL。由于迈普的罕见,每年发生的每100000人0.05 - -0.08,非手术管理(放疗或化疗)可以不同;然而,手术仍是主要的治疗与偏爱总计切除病人。7neuro-ophthalmology随访1月术后,改善盘水肿(图2 b)。她也报道改善头痛和视力。术后一年,病人报告没有视觉障碍和她在双眼矫正视力是20/15。
讨论
ICP的增加可能是由于各种原因引起的。我们的病人有许多增加ICP的症状(头痛、搏动性耳鸣,遮蔽和瞬态视觉[tvo])导致颅内高压症的怀疑。尤其是tvo,定义为暂时性的视力丧失几秒钟,体位改变时更加明显,颅内高压症中描述。TVO的病理生理学是不确定的;然而,它被认为是由于椎间盘瞬态视神经缺血水肿。8当前的颅内高压症发病机理仍然未知;然而,有提出病因包括脑内异常静脉流出(静脉狭窄或高血压),增加脑脊液流出阻力在蛛网膜造粒,增加腹部和ICP与肥胖有关,和维生素A代谢异常。9
的诊断颅内高压症仍然是排斥。支持标准包括进行性头痛、颅内高血压的证据(例如,扩大盲点和视神经盘水肿),并增加脑脊液压力(> 20厘米H2O在nonobese个人和> 25厘米H2O在肥胖个体)与正常脑脊液成分。3,10改善头痛CSF进一步支持撤军后颅内高压症如果其他条件得到满足。10详细的神经检查是至关重要的识别和年级水肿的证据。考试,最常见的迹象是视神经盘水肿(通常双边和对称的,尽管可能是单方面的),11对抗性的视野异常(鼻与视觉模糊或颞损失),和单边或双边外展神经麻痹。3重要的是要注意,视神经乳头水肿是留给患者视神经盘水肿,因为提高了ICP。因为视神经水肿是一种有意义的ICP的颅内高压症和评价标准,还应该考虑其他原因之一视神经盘肿胀包括恶性高血压、糖尿病papillopathy, pseudopapilledema,视网膜炎、结节病、缺血性视神经病变。
疑似患者ICP升高,与神经影像学评价是至关重要的。核磁共振成像的大脑与钆包括静脉造影术先生和轨道是首选测试评估ICP升高的次要原因。脑实质和心室将出现在颅内高压症正常;然而,细微的异常包括膨胀perioptic蛛网膜下腔,压扁后巩膜,和眼内突出prelaminar视神经可以看到,在我们的病人(图1中,A和B)。进一步研究可以包括视神经的弯曲度,增强prelaminar视神经,空鞍,横静脉窦的缩小,以及突出的温和的扁桃体。12一旦神经影像学和眼科评估已经完成,必须进行腰椎穿刺来评估开启压力和脑脊液成分,分别在颅内高压症升高和正常。如果腰椎穿刺失败,病人出现脊髓病症状,或脑脊液异常细胞或蛋白质、脊髓与gadolinium-enhanced核磁共振成像是推荐。
没有数据评估脊柱肿瘤的发生率和ICP。13自1970年代以来,只有29日报告病例增加的ICP没有脑积水在脊髓肿瘤的设置;28 29例,视神经盘水肿的证据。14作者进一步阐明,盘水肿患者也有神经症状或体征的脊髓病或脑脊液蛋白升高,特别是在非典型患者颅内高压症人口,应引起怀疑的脊柱肿瘤从而促使脊髓成像和神经外科评估。
增加了ICP患者脊柱肿瘤的病理生理学已经猜测。一些作者认为,海拔在脑脊液蛋白减少脑脊液吸收蛛网膜绒毛,尽管蛋白水平升高可能并不总是确定脊髓肿瘤。15更支持的假设包括释放tumor-generated阻碍脑脊液吸收的蛋白质和炎症标记物,如纤维蛋白原或转化生长因子β,这可能导致脑积水或ICP增加。15
虽然有罕见的症状报告决议与医疗管理,14手术治疗、化疗和/或放射治疗通常需要减少脑脊液蛋白质的负担和压力,而不需要长期治疗。14类似于我们的病人,大多数患者的视神经乳头水肿解决和视觉症状改善后脊柱肿瘤的切除。14
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是罗伊Strowd三世,医学博士,地中海,女士。
- 收到了2022年3月5日。
- 接受的最终形式2022年7月27日。
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