摘要
拉斯穆森脑炎是一种破坏性的进行性炎症性疾病，可导致衰弱的神经功能缺陷和顽固性癫痫。由于缺乏有效的诊断工具来确定断开手术造成的潜在功能缺陷，手术治疗优势半球的尝试一直犹豫不决。
术语表
- 自闭症谱系障碍=
- 抗癫痫药物;
- 梅格=
- 脑磁图描记术;
- 再保险=
- 拉斯穆森脑炎
介绍
我们报告一例15岁的青春期男孩患有拉斯穆森脑炎(RE)，右半瘫，深度失语和反复发作的癫痫持续状态，他在因部分持续性癫痫紧急半脑切除术前接受了脑磁图(MEG)的语言评估。被动听觉任务的皮层反应分别在刺激开始后的200 ms和380 ms潜伏期定位于左半球和右半球。电流密度重建分析显示，在380 ms和200 ms时，电流源分别位于右侧和左侧颞顶交界处。这些发现证实了患者的语言是双侧表达的。鉴于他的功能状况不佳和持续的癫痫发作，没有尝试其他常规用于评估皮质语言功能的测试。左半球功能切除术使癫痫发作自由，语言功能显著改善。
基于脑磁图的语言功能评估可以为RE患者在半球切除术前的皮层语言组织提供有价值的信息。这种绘制语言皮层功能的方法可以用于其他大脑结构和自身炎症性疾病，特别是那些无法参与评估关键大脑功能(如语言和记忆)的传统诊断模式的患者。
RE是一种发生在大脑半球的进行性自身炎症性疾病，其临床特征和病理生理在1958年被首次报道。1耐药癫痫和进行性偏瘫已成为该综合征的标志，而功能性半球切除术已成为缓解癫痫发作和防止RE进行性功能恶化的唯一明确治疗方法。鉴于大多数RE患者是儿童和青少年，在断开连接过程中对发育中的大脑关键皮质功能的破坏的担忧限制了半球切除术的可用性。尤其是在优势半球的RE患者。2可用的非侵入性方法在断开手术前绘制重要的皮质功能，包括fMRI和Wada测试，可能仅适用于少数晚期RE的儿科患者。此外，侵入性手术如Wada会增加中风、脑病、过敏反应和颈动脉夹层的风险。3.因此，迫切需要新的无创工具来评估这些患者。4
脑磁图已成为一种有价值的工具，有助于在治疗耐药癫痫的半脑切除术前定位癫痫发作病灶;然而，这项技术在RE患者的功能定位中尚未报道。5我们描述了一名14岁晚期RE青少年男孩的临床过程和评估，他在因难治性局灶性癫痫持续状态紧急半脑切除术前接受了MEG评估他的语言功能。尽管在脑磁图测量期间持续发作，但在研究中成功地应用了新的被动倾听范式，并对这种接受性语言功能进行了准确的评估。成功的断开手术使患者术后癫痫发作自由，语言功能得到改善。
病例报告
一名14岁右撇子青春期男孩于2013年到我们癫痫中心门诊就诊，他是足月妊娠的产物，分娩时间延长，胎儿窘迫，出生时缺氧，导致中度发育迟缓。患者在发病9岁时首次接受评估，发病包括长时间的强直-阵挛事件和频繁的局灶性运动发作，其特征是右侧面部抽搐和同侧上肢和下肢的阵挛运动。初步评估时，他的神经系统检查正常，认知和语言功能完好;他的脑部核磁共振没有显示。尽管接受了3种抗癫痫药物(asd)治疗，但在6个月内，他出现了难治性局灶性癫痫和复发性癫痫持续状态，需要频繁住院到重症监护病房。除asd外，患者还接受迷走神经刺激剂、皮质类固醇和静脉注射免疫球蛋白治疗自身免疫性脑炎;然而，免疫疗法只能暂时改善癫痫发作。
癫痫发作后12-18个月内，患者出现表达性和接受性失语，随后出现右半瘫。他的脑部MRI在T2序列上显示左侧额下状核新的高信号提示可能有炎症。开放脑活检显示斑块状血管周围和实质淋巴细胞炎症伴小胶质结节形成、神经吞噬、星形细胞胶质增生和脑膜下胶质增生，提示RE。考虑到两个半球存在独立的癫痫样放电和癫痫发作，胼胝体切开术最初被作为姑息性治疗，但由于担心认知能力下降，他的父母拒绝了这种治疗。诊断为RE后24个月，患者出现连续部分性癫痫，表现为右侧面部肌肉及右上、下肢几乎持续抽搐。癫痫损害了他接受营养的能力，并导致他的认知和运动功能迅速恶化。然后他的评估显示中度表达性和接受性失语和右半瘫。MRI显示左半球皮质中度萎缩。在多学科癫痫病例会议上反复讨论后，建议紧急进行功能性半脑切除术。使用基于meg的被动听觉语言范式评估其语言功能。在被动聆听任务期间，使用306-MEG通道全头系统(Neuromag，赫尔辛基，芬兰)记录MEG皮质反应，并使用60通道预制帽(Easy cap，德国)记录EEG数据。 The patient was presented with 100 single-word audio clips from popular cartoons, and the words were delivered every 2 seconds spoken forward (words) and backward (nonwords). We created this paradigm using both forward and backward verbal stimuli to be able to specifically compute the differential average between these 2 stimuli addressing the semantic information and subtracting similar, but nonsemantic, auditory parameters. This difference wave form was then submitted for source localization analysis, the standardized low-resolution brain electromagnetic tomography-accurate minimum-norm method implemented in CURRY software (Compumedics Neuroscan, Charlotte, NC).
源定位分析显示，在200 ms和380 ms时，左侧颞后中回和右角回出现了接受性语言功能，进一步证实了双侧语言表征(图1一个）.这些结果的可靠性不受测试期间持续发作活动的影响(图1 b）.考虑到患者无法耐受fMRI或Wada测试，脑磁图结果是唯一可用于预测左半球切除术后潜在语言障碍的定量数据。
(A)使用标准化低分辨率脑电磁断层扫描(sLORETA)精确最小范数(SWARM)的语言脑磁图(MEG)映射。蜂群活动的最大值(绿色箭头)分别在距离听觉刺激开始的平均200 ms和380 ms时在左右半球检测到。色阶表示SWARM值。(B)语言映射过程中发生的典型运动发作的表面脑电图和相应的MEG数据。脑磁图波形代表左颞叶通道的初始状态。
患者接受了简单的左半球功能切除术，这导致了立即解决癫痫发作。左额叶和颞叶切片的组织病理学检查显示弥漫性小胶质细胞活化，散在小胶质细胞结节(图2一个)，神经元吞噬，以及明显的反应性脑膜下星形胶质细胞增生，伴有神经元脱落和轻度层压层紊乱，与长期RE的诊断一致。还有斑片状脑膜、血管周围和实质慢性炎症，主要由T细胞组成，cd8阳性T细胞增加(图2 b）.术后1个月癫痫门诊随访，检查显示患者面部无力改善，右上肢和下肢反重力增强，表达性失语症有中度改善，接受性失语症有明显改善。
讨论
我们描述了一个难治性癫痫持续状态的RE患者，他在双侧半球有间歇活动，在使用MEG评估语言功能后接受了紧急半球切除术。先前的研究表明，显性半球切除术与运动、记忆和语言功能的显著恶化有关，预测这些缺陷的工具是有限的。6虽然许多研究已经探索了脑磁图在语言映射中的作用，但文献很少专门关注其在小儿外科癫痫人群中的作用。7根据我们的病例报告，我们能够在儿科患者的手术前评估中建立这种非侵入性语言评估的必要性，有趣的是，尽管在测试期间持续发作活动，但我们的患者基于meg的语言映射是准确的。癫痫发作会妨碍其他常规的绘图程序完成任务，如功能磁共振成像、Wada测试或颅内脑电图。
虽然颅内脑电图监测是运动皮质制图最常用的方法，但从历史上看，半球语言优势是通过颈动脉内阿巴比妥手术确定的，或通常被称为Wada。这两种模式都是侵入性的，颅内脑电图仅限于植入电极的区域。随着fMRI和MEG等新的非侵入性功能模式的出现，人们对探索这些工具来评估大脑中语言、运动和记忆相关网络的兴趣重新燃起。7，8
研究资金
没有报告有针对性的资金。
信息披露
O. Taraschenko获得NIH P20GM130447(认知神经科学与衰老发展(CoNDA)奖)的薪酬支持。其他作者没有披露相关信息。去半岛投注体育官网Neurology.org/N完整的信息披露。
鸣谢
作者感谢奥利弗·杨医生在照顾病人方面的专业知识。
附录的作者
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N完整的信息披露。如果有，作者认为相关的资金信息和披露将在文章的末尾提供。
提交和外部同行评审。主编是罗伊·斯特劳德三世，医学博士、医学博士、医学硕士。
- 收到了2022年3月14日。
- 接受最终形式2022年6月24日。
- ©2022美国神经病学学会半岛投注体育官网
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