文摘
我们描述急性前庭综合征在一位48岁的妇女患有乳腺癌终于发现anti-Ma2-associated脑炎。虽然最初的诊断是前庭神经炎,发展两国上睑下垂的症状和额外的发现,circumlimbal注射,垂直眼跳放缓,和受损的融合导致了怀疑的吻侧中脑病变和最终的诊断。病人的症状和眼部运动迹象明显好转后四甲基强的松龙和口服他克莫司。我们的病人再次强调关注眼部运动的重要性评价检测中枢病变患者即使在单边vestibulopathy外围的临床特征。
第一节
一名48岁的女性出现自发的眩晕和恶心2周。病人被诊断为前庭神经炎在其他地方,但她的眩晕和失衡恶化尽管治疗。她报道不断旋转的感觉她的身体不论职务高低的变化。病人还开发了痛苦的红眼睛前1周。两年前,她被诊断出患有浸润性小叶癌的右乳,并进行了改良根治性乳房切除术之后,辅助化疗和它莫西芬。病人没有放在任何免疫抑制治疗。她没有头痛,耳鸣,耳丰满,或听力损失。
检查显示circumlimbal注入和在双眼上睑下垂(图1)以及自发眼球震颤打向右。导和版本是完整的,但在垂直方向对准目标似乎缓慢。收敛也受损。床边头脉冲测试(点击)阳性左横管(HC)。病人立即下跌站没有支持,还能坐在自己的(躯干的运动失调等级3)。裂隙灯检查发现葡萄膜炎和细胞在右眼前房。神经系统检查正常。
请注意周围的形状不规则的学生低右眼瞳孔边缘从后粘连(黄色箭头)。
第二节
前庭神经炎的特征是急性自发性眩晕、恶心/呕吐,由于单侧前庭传入神经阻滞和不稳定。1病人表现出自发horizontal-torsional眼球震颤击败远离损伤方面,积极的来袭,ipsilesional运河麻痹性痴呆,跌向病变方面的倾向。侧自发的眼球震颤和积极打击最初似乎支持在我们的病人前庭神经炎的诊断。然而,严重的躯干的运动失调和恶化的症状在2周内是前庭神经炎的典型。此外,上睑下垂,垂直眼跳放缓,而痛苦的红眼睛中脑病变引起怀疑,与全身炎症有关。
由于这些原因,彻底前庭评估进行(表)。Video-oculography显示自发眼球震颤打向右,顺时针没有视觉固定(图2一个)。水平跳阅hypometric,垂直跳阅缓慢(图2 b,视频1)。视频点击显示减少收益的vestibulo-ocular反射(伏尔)前部和后部运河两岸以及左HC (图2 c)。Bithermal热量测试显示76%的运河麻痹性痴呆左耳(峰值慢相速度之和= 17
/ s)。扭转快速阶段废除了在头两边倾斜和视动的刺激(视频2)。纯音听力测定是正常的。
(一)Video-oculography (SLVNG slm,首尔,韩国)显示没有视觉固定right-beating自发的眼球震颤。扭转跟踪删除由于严重的噪音。(B)跳阅在垂直方向缓慢。(C)视频头vestibulo-ocular反射的脉冲测试显示减少收益(伏尔)前(ACs,正常获得= 0.75 - -1.29)和后运河(电脑,正常获得= 0.77 - -1.13)双方以及左横管(HC,正常获得= 0.88 - -1.27)。注意没有纠正跳阅尽管减少垂直半规管伏尔获得的。眼睛向上偏转表示向右或向上运动图A和图b H =水平位置的左眼,公司=卡哈尔间质核,riMLF =吻侧间隙核内侧纵束、V =左眼的垂直位置。
视频1
Video-oculography显示突出的眼跳放缓在垂直方向。相比之下,垂直对准目标在一个健康的主题也提出了。水平跳阅hypometric但展览主要在我们的病人正常的眼跳速度。请注意不规则低瞳孔边缘由于前葡萄膜炎后粘连涉及右眼。下载补充视频1通过http://dx.doi.org/10.1212/200141_Video_1
视频2
扭转VOR受损以及扭转快速下降阶段在头两边倾斜和扭转视动的刺激。下载补充视频2通过http://dx.doi.org/10.1212/200141_Video_2
第三节
双边支安打的异常垂直运河使前庭神经炎的诊断最不可能。相反,受损的组合扭转甚高频和扭转快速下降阶段与垂直眼跳放缓和受损收敛建议吻侧中脑损伤主要包括间质核吻侧内侧纵束(riMLF)和卡哈尔间质核(公司)。双边下垂没有凝视麻痹表明一个不完整的核或孵化后动眼神经病变。侧自发的眼球震颤和积极打击表明非对称的参与直接甚高频电路从主前庭传入的眼部运动核。
神经元兴奋性破裂产生纵向和扭转跳阅位于riMLF、哪个项目双边电梯的眼部运动神经元的肌肉,但身体的同侧的压板的肌肉。1riMLF在于dorsomedial吻侧杆的红核和外侧中脑导水管周围灰质,喙的公司(eFigure 1,links.lww.com/WNL/B838)。1实验遣散费的双边riMLF原因垂直眼跳放缓,并破坏扭转快速阶段在扭转伏尔或视动的刺激。公司,位于riMLF下方,在持有偏心垂直的目光中发挥着关键作用以及在垂直和扭转。2It项目同侧的眼部运动神经元通过后连合。两国公司的失活原因降低获得的垂直扭转伏尔以及垂直gaze-evoked或乐观的眼球震颤。1,- - - - - -,3鉴于纵向和扭转对准目标的主要障碍,以及纵向和扭转伏尔损伤,riMLF和公司可能已经受损的病人。双边下垂也表明中央尾核的部分参与。
几种疾病涉及吻侧中脑呈现垂直核上的眼球运动异常。4亚急性发作观察到在我们的病人提出了一个怀疑炎症,感染,或脱髓鞘疾病涉及吻侧中脑,如anti-Ma2-associated脑炎病毒rhombencephalitis,克雅二氏症,或惠普尔疾病。也可能是由于神经退行性疾病,如进行性核上的眼肌麻痹,尼曼C,中脑梗塞,甚至松果体肿瘤压缩吻侧中脑tectal盘子。
上述信息需要大脑核磁共振和CSF分析。大脑核磁共振血管造影术和gadolinium-enhancement正常,没有明显的发现脂肪抑制图像的轨道。114 / mm的CSF分析显示脑脊液细胞增多3淋巴细胞(75%)和蛋白质的69 mg / dL。脑脊液细胞学和性病研究实验室检测均为阴性。血清呈阳性anti-Ma2抗体但不利于其他多种抗体。血清也不利于自身免疫和病毒标记。乳房超声、乳房x光检查和CT对比的胸部,腹部和骨盆都产生了正常的结果。18F-fluorodeoxyglucose宠物(正)并没有透露任何的证据转移或肿瘤复发。病人每天服用1 g的四甲基强的松龙连续5天,紧随其后的是每天1克的1个月他克莫司。病人报告改善头晕和能够走不支持。right-beating眼球震颤和异常冲击明显好转,病人的上睑下垂和葡萄膜炎1月后解决。
考虑的问题:
诊断和预后是什么?
讨论
我们anti-Ma2-associated脑炎患者显示垂直眼跳放缓,异常垂直半规管支安打,扭转伏尔受损和扭转快速的消失阶段前葡萄膜炎。
Ma1 Ma2胞内蛋白表达在睾丸和大脑,尤其是在边缘和脑干区域。5因此anti-Ma2-associated脑炎患者可以表现为记忆障碍,抽动,眼部运动异常。6但有时这些症状大多与睾丸肿瘤与肺癌、乳腺癌或卵巢癌。与其他多种症状,迅速进步在6 - 8周,anti-Ma2-associated脑炎进展缓慢,从而使诊断。6,7尽管他克莫司治疗选择的考虑病人的经济地位,美罗华,霉酚酸酯和环磷酰胺更广泛用于免疫调节副肿瘤综合征。一般来说,anti-Ma2-associated副肿瘤综合征是具有挑战性的治疗,因为神经恶化中可以观察到近一半的患者。6然而,良好的结果预计会在45岁以下的病人,那些有限的参与神经系统的边缘,脑干、小脑,或那些有良好的肿瘤对治疗的反应。6此外,由于anti-Ma2-associated脑炎经常伴随着眼部运动异常,4,6眼部运动机能的分析可以帮助早期发现,导致一个有利的结果。同样在我们的病人,垂直凝视麻痹性痴呆是最著名的眼部运动发现在anti-Ma2-associated脑炎以及其他眼部运动异常如下垂、垂直眼肌麻痹,斜视眼阵挛、眼球震颤悲观或乐观,和倾斜偏差。6,- - - - - -,8
急性单侧外围vestibulopathy可能最初假定基于水平眼球震颤和异常。然而,红眼睛可能是炎症的警报不局限于患者的前庭传入。尽管病人表现出神经疾病单边vestibulopathy外围的迹象,应充分寻求其他眼部运动发现尤其是那些非典型表现。
眼部炎症和vestibulopathy也可能提高涉嫌卡综合症;炎症性疾病,是由于自身抗体对角膜和内耳。然而,红眼睛被归结为nonsyphilitic间质性角膜炎在卡综合症。此外,我们的病人没有听力损失,这是根综合症的特征。9更不用说中央眼部运动迹象中脑功能障碍,我们的病人涉及检测的微妙的迹象的系统性炎症是很重要的在患者急性/亚急性前庭神经综合症。9,10
我们的病人显示,没有证据表明复发的乳腺癌。事实上,复发的肿瘤可以按照副肿瘤综合征。11这可能归因于诊断产量有限的常规筛查。因为最小的乳腺肿瘤检测通过乳房x光检查措施2.1毫米,12和正的敏感性检测乳腺肿瘤小于2厘米大小小于50%,13复发可能已经错过了。鉴于乳腺癌的平均肿瘤体积倍增时间是280天,14重复筛查乳腺MRI和乳房x光检查每6个月至少4年建议为我们的病人。15
研究资金
这项研究得到了韩国卫生技术研发项目通过韩国健康产业发展研究所(KHIDI),由卫生部和福利(HI14C3477)和基础科学研究项目通过韩国国家研究基金会(NRF)由教育部、科学和技术(没有。nrf - 2016 r1d1a1b04935568)。
信息披露
K.T. Kim门敏、李和J.B.金报告没有披露。J.S.二金作为副主编Neuro-otology前沿和编辑的董事会临床神经病学杂志半岛投注体育官网,Neuro-ophthalmology前沿,Neuro-ophthalmology杂志,前庭研究期刊》的研究,神经学,医学杂志》上半岛投注体育官网,和临床和转化神经科学。去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者感谢乔sung jin插图。本研究遵循赫尔辛基宣言的原则和指导方针的执行安南韩国大学医院的机构审查委员会(2021 an0346)。
附录的作者
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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