文摘
一个72岁的女人面对快速进行性听力损失没有其他局灶性神经症状和神经精神症状。进步的顺序感音神经性听力损失(SNHL)在串行听力学演示的那样。SNHL的诊断方法研究进展。腰椎穿刺显示高蛋白质、低葡萄糖,脑脊液细胞增多和低分化细胞,和鉴别诊断进行了讨论。磁共振成像的大脑显示内部听觉运河内钆增强双边以及耳蜗。Zic4抗体存在于血清和CSF。恶性肿瘤检查显示右腋窝淋巴结病。乳房活组织检查显示低分化腺癌,细胞与CSF相同。病人用鞘内甲氨蝶呤治疗对病人的听力没有影响。在这种情况下,快速进行性SNHL是呈现的特点广泛转移性乳腺腺癌与leptomeningeal癌扩散,强调需要寻找一个中央这个演讲的原因。
第一节
一位72岁的妇女医院5个月快速进行性听力损失,困惑,以及不断恶化的焦虑。听力损失,没有耳鸣和眩晕,开始敏锐地从海外旅行回国后左耳,然后发展到包括一个月内她的右耳。病人被一位耳鼻喉科专家证实感音神经性听力损失(SNHL),她收到了口服类固醇的没有好处。她有高血压和非典型小叶增生(没有发育不良)的左乳房切除12年前和清晰的利润率。
考试,生命体征正常。她拿下20/25修改蒙特利尔认知评估(深刻的听力损失),主要障碍是延迟回忆。她也指出,焦虑和持续的。
连续听力图证明进步SNHL最终深刻的赤字左耳和右耳严重赤字。眼外运动是正常的,没有眼球震颤,步态wide-based没有躯干或四肢的运动失调。
剩下的体检是noncontributory。
第二节
SNHL发生病变近端椭圆形窗口的耳蜗。本地化包括耳蜗,耳蜗神经,小脑桥脑角或脑干听觉核。步骤,提升听觉纤维广泛交叉成十字形,导致biaural表示。脑干或皮质病变,因此,很少出现SNHL,一些例外。下丘的病变或中脑可能表现为双边耳聋,因为紧凑的听觉中脑内的通路。1图1显示了一个SNHL的鉴别诊断方法。
四个月前她目前表示,病人发展态势的焦虑,紧随其后的是短暂的反应迟钝和瞬态思维混乱。当时脑电图显示左额polysharp和排放在左额叶区域,然后她开始levetiracetam, cross-tapered与拉莫三嗪给定恶化的焦虑。
第三节
考虑到病人的亚急性双边SNHL,与脑电图痫性放电的瞬态反应迟钝,神经精神症状,主要因素包括感染、有毒/代谢,免疫介导的肿瘤,或多种病因。感染的可能性较小,没有发烧,头痛或假性脑膜炎,亚急性时间进程。病人没有已知的接触潜在毒性物质和没有硫胺素缺乏症的风险因素,这可能会出现脑病、wide-based步态,听力损失。听力损失本身可能会进一步加剧脑病的任何状态。免疫介导的原因如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、遗传病疾病,和结节病可能会出现听力损失、神经精神症状,或癫痫发作。Susac综合症与SNHL将是一个重要的考虑因素,和脑病,然而,通常并不发生在她的年龄。双边桥小脑角肿瘤可以出现SNHL但通常与前庭症状和其他颅神经(七世,V, VI)参与。Leptomeningeal癌症也可以表现为变量颅神经功能障碍和脑病。多种cochleovestibulopathy是一种罕见的原因快速进行性SNHL有或没有脑脊髓炎。2,3
病人在医院被快速检查。验血结果包括一个完整的血细胞计数、肾和肝功能测试和风湿病的面板是不起眼的(eTable 1,links.lww.com/WNL/B821)。重复脑电图没有进一步的痫性放电。核磁共振成像的大脑与钆报道没有工件磁化率异常或者实质或leptomeningeal增强。的re-review MRI,双边内部听觉运河增强和左耳蜗增强在场(图2)。腰椎穿刺显示葡萄糖37.8 mg / dL与正常血清葡萄糖和白细胞计数28×106/ L, 83%的细胞hematopathology审查报告为无法辨认的。蛋白质在92 g / dL升高,免疫球蛋白g指数升高。
磁共振成像,T1 Postgadolinium轴向(A),矢状(B),和日冕(C)视图展示内的面部和蜗神经异常增强内部听觉运河双边(小箭头),埃托奥的耳蜗神经异常增强的整个耳蜗(B和C:大箭头)。
第四节
Hypoglycorrhachia会导致传染病和非传染性的原因。87年一群患者CSF葡萄糖< 40 mg / dL,最常见的原因是细菌(包括结核性),真菌,一般和病毒性脑膜炎,神经梅毒,中风,和恶性肿瘤。4免疫球蛋白g指数升高是鞘内的非特异性标记免疫球蛋白的合成,通常是在炎症性疾病如多发性硬化症或结节病,但也可能在中枢神经系统感染和leptomeningeal癌扩散。
最可能的诊断在这个时候被认为是肿瘤浸润或多种SNHL。病人经验用5天的丙种球蛋白治疗没有改善。多种抗体面板返回anti-Zic4抗体阳性血清和CSF。细胞学进一步识别异常细胞未分化癌。流式细胞术对淋巴瘤是负面的。脊柱是负数的MRI leptomeningeal存款或增强。CT的胸部,腹部和骨盆显示右腋窝淋巴结病,最初报道与最近COVID-19接种疫苗。病人接受淋巴结活检,最终阳性转移三阴性乳腺癌腺癌。乳房x光检查显示一个高度可疑病变(BI-RADS 5)左胸上。一旦癌症诊断证实,她开始用鞘内甲氨蝶呤治疗与温和改善焦虑对听力损失但没有影响。
讨论
快速进行性听力损失比突然耳聋SNHL进步慢但比老年性聋,通常在几天到几个月。回顾系列6 12患者快速进行性听力损失归因于一个颅内病变或系统性血管炎。5报道病因包括病毒或真菌脑膜炎,表面铁尘肺,内部听觉转移,leptomeningeal转移,或者多种cochleovestibulopathy。2,5,- - - - - -,7因此,它是必不可少的医生识别和彻底调查这个症状。
Leptomeningeal癌症(LC)是一种越来越常见的并发症固体器官和血液恶性肿瘤,部分原因在于延长病人的生存。有几种机制癌细胞进入蛛网膜下腔,包括血液播散,直接从实质病变,扩展静脉从相邻的骨转移,或围神经的传播。6这是常见的肺癌和乳腺癌6但据报道与其他实体肿瘤,8,9黑色素瘤,一般少,血液恶性肿瘤。10
诊断是富有挑战性的,因为临床表现高度变量二次沉积的肿瘤细胞在神经轴。有超过50%的LC患者颅神经症状和体征,10一篇文章报告听力损失大约4%的患者的症状。11最近诊断为精神疾病很少在LC中描述。12信用证应该在患者呈现多病灶的鉴别诊断,进步或连续的神经赤字。黄金标准仍然是恶性肿瘤细胞的检测脑脊液中,这是非常具体的,但大约60%的敏感性。重复CSF抽样可能灵敏度提高约90%。12其他功能还包括开启压力升高和蛋白质。大约30%的患者有hypoglycorrhachia。6与负例细胞学、核磁共振对比成像模式的选择,但有一个高达30%的假阴性率没有笨重的疾病。6整个神经轴必须成像识别异常脑膜或颅神经增强,即使没有临床明显的颅神经的参与,展示了在我们的案例中显示面神经增强没有临床证据的面部缺陷,可能是因为肿瘤细胞microdeposits的血脑屏障破坏。此外,可能会出现结节性增强,通常在马尾,基底水池,小脑叶形线,脑沟。
Leptomeningeal转移反映预后不良,平均4周,4个月的生存。12治疗由鞘内和全身化疗。典型的代理是metotrexate、阿糖胞苷、三胺硫磷。BRAF抑制剂如贝伐单抗也用于乳腺癌和黑色素瘤与LC。12小说与免疫抑制剂检查站和鞘内肿瘤浸润淋巴细胞治疗方案治疗正在调查作为LC的潜在的治疗目标。13辐射通常是保留给救援从焦或结节状病变症状。
多种cochleovestibulopathy是一种罕见的,最近表现特征出现快速进行性听力损失有或没有前庭功能障碍,耐火材料高剂量口服或intratympanic类固醇。3在最近的一次审查Hammami et al .,2SNHL最初呈现功能15患者和26日之前的诊断癌症的平均5个月。SNHL是双边、不对称地进步,有或没有出现耳鸣、前庭或小脑症状。2它与抗体KLHL11 (+ /−LUZP4共存),ANNA1, amphiphysin。在我们的病人,Zic4抗体被发现。珠海家族的基因参与小脑,在动物模型中,内耳的发展。14,15CSF Zic4抗体的存在可能代表一个附带现象的免疫反应对肿瘤细胞存款。15不同组合的丙种球蛋白、糖皮质激素和免疫抑制已经使用,但没有有效治疗多种cochleovestibulopathy。潜在的恶性肿瘤的治疗仍是最重要的。
在这种情况下,快速进行性SNHL是呈现的特点广泛转移性乳腺腺癌与leptomeningeal癌扩散,强调需要寻找一个中央这个演讲的原因。
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
答:Alsalem报告没有披露;美国Marzoughi报告没有披露;t·陈报告没有披露。去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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