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文摘
背景和目标神经退行性疾病的早期诊断和疾病监测(NDs),需要可靠的血液生物标志物。高浓度的神经丝蛋白轻链(NfL),一个轴突损伤指标,描述了在不同,朊病毒疾病的最高价值和肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)。突触变性是一种常见的早期功能在大多数NDs和朊病毒似乎先于神经变性疾病。然而,突触标记血液仍下落不明。在这里,我们调查是否brain-specific蛋白质β-synuclein可能是一个合适的血液生物标志物早期诊断和评价突触完整性的朊病毒疾病。
方法我们分析血液β-synuclein新成立的数字ELISA和NfL单分子阵列的样本来自人类参与者和朊病毒和肌萎缩性侧索硬化症动物模型。此外,β-synuclein调查在脑组织的克雅氏病(CJD)和控制。
结果我们调查了308例,包括129例朊病毒疾病,发生前症状8含有朊治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化症的变异携带者,60,68与其他ND, 43控制病人。在库贾氏症症状情况下,β-synuclein和NfL相比明显增加其他诊断组(p< 0.001)。在发生前症状的大部分含有朊变异携带者,β-synuclein和NfL水平在正常范围内。朊病毒疾病动物模型、β-synuclein和NfL显示正常水平的阶段发生前症状突然在疾病发作和高原海拔症状阶段。与NfL,β-synuclein不是高架ALS患者症状或一个肌萎缩性侧索硬化症动物模型。朊病毒疾病之间的歧视和其他团体,β-synuclein(曲线下的面积0.97,95%可信区间0.94 - -0.99,p< 0.001)优于NfL(曲线下的面积0.91,95%可信区间0.88 - -0.94,p< 0.001)。此外,脑组织β-synuclein库贾氏症患者表现出显著降低水平相比,控制患者(p< 0.001)。
讨论库贾氏症患者血液β-synuclein显著升高,反映了突触损伤,显示良好的区别的特征。我们因此提出候选人血液标记早期诊断和监测突触完整性的朊病毒疾病。
证据的分类本研究第三类提供证据证明血清β-synuclein浓度准确区分症状库贾氏症患者与控制。
术语表
- 广告=
- 阿尔茨海默病;
- 肌萎缩性侧索硬化症=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症;
- 库贾氏症=
- 克雅二氏症;
- 反对=
- nonneurodegenerative控制;
- FFI=
- 致命的家族性失眠;
- 姑娘们=
- 遗传肌萎缩性侧索硬化症;
- gCJD=
- 遗传库贾氏症;
- GSS=
- Gerstmann-Straussler-Scheinker综合症;
- 国家橄榄球联盟=
- 神经丝蛋白轻链;
- 含有朊 =
- 朊病毒蛋白基因;
- 中华民国=
- 接受者操作特征;
- sALS=
- 零星的肌萎缩性侧索硬化症;
- 小企业=
- streptavidin-β-galactosidase;
- sCJD=
- 零星的库贾氏症;
- Simoa=
- 单分子阵列
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
类的证据:NPub.org/coe
- 收到了2021年6月17日。
- 接受的最终形式2022年1月3日。
- ©2022美国神经病学学会的半岛投注体育官网
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