霍尔姆斯震颤伴肾周脱髓鞘病变
一种独特的临床放射学综合征
患者A(38岁女性)和B(30岁男性)出现单侧,缓慢进行性4-6 Hz震颤,持续数月至数年,伴有休息、体位和故意成分(视频1和2),表明福尔摩斯在颤抖。1两例患者均有对侧肾周病变(数字).患者A有中脑病变(数字)和csf特异性寡克隆条带;患者B增强,MRI提示沃勒氏变性(数字),以及临床意义可疑的短暂性低滴度MOG免疫球蛋白G阳性。1两例均无脊柱损伤。对症/免疫抑制治疗均无反应。我们假设海地周围病变通过破坏黑质纹状体/小脑-丘脑-皮质投影引起霍姆斯震颤,尽管这需要证实。2我们怀疑进行性多发性硬化症(MS)的病因,鉴于这种表现惊人的相似性在MS之前的报道。3.
视频1
病人A右上肢霍姆斯震颤,震颤发作8年后的录像。下载补充短片1通过http://dx.doi.org/10.1212/011235_Video_1
视频2
患者B左上肢和下肢霍姆斯震颤,震颤发作6个月后录像。下载补充短片1通过http://dx.doi.org/10.1212/011235_Video_2
研究资金
没有报告有针对性的资金。
信息披露
A. Budhram, H.D. Simpson和J.H. Bower报告没有披露与手稿有关的信息。a . Hassan是一项n -乙酰基的临床试验的首席研究员l由Intrabio资助的Niemann-Pick的-亮氨酸。B.L. Conway报道没有披露与手稿有关的信息。E.P. Flanagan是由MedImmune/Viela Bio资助的inebilizumab(一种CD19抑制剂)治疗视神经脊髓炎谱系障碍的随机安慰剂对照临床试验的现场首席研究员。他没有收到任何个人补偿,只是报销与试验相关的研究活动。去半岛投注体育官网Neurology.org/N完整的信息披露。
附录的作者
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N完整的信息披露。如果有,作者认为相关的资金信息和披露将在文章的末尾提供。
- 收到了2020年7月17日。
- 接受最终形式2020年10月14日。
- ©2020美国神经病学学会半岛投注体育官网
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