珍珠与牡蛎:黑暗中的异色虫:不仅仅是关于霍纳瞳孔
珍珠
评估异视的第一步是评估瞳孔光反射。如果瞳孔对光没有反应,那么需要评估近瞳孔反射。单侧光-近瞳孔分离是由于睫状神经节、神经节后副交感神经通路、视网膜或视神经的损伤引起的。
Oy-sters
除了霍纳瞳孔外,瞳孔异位在黑暗中更明显,包括生理性瞳孔异位、虹膜后粘连引起的瞳孔缩小、副交感神经制剂(如匹罗卡品)引起的药理学瞳孔缩小、外伤性瞳孔缩小、虹膜缺血和慢性Adie紧张性瞳孔。
强直性瞳孔最常见的表现是瞳孔散漫、光-近分离、蚓状虹膜括约肌运动和光线下较大的内斜角。然而,慢性强直性瞳孔的特征可能是瞳孔缩小、近光分离和在黑暗中更大的异视。
65岁无症状患者,既往无眼部手术,但有高血压、高脂血症和甲状腺功能减退病史,在常规眼科检查时发现左瞳孔缩小。在黑暗中观察到的异视角更大,这被解释为左霍纳瞳孔。未进行药理试验。头颅MRI、颈核磁共振血管造影、胸片检查均正常。她被转介到我们的神经眼科诊所寻求第二意见。
经检查,患者无上睑下垂,无面部无汗,眼球运动正常,脑神经功能正常。在环境光下,右瞳孔为4.5毫米,左瞳孔为3.5毫米。在黑暗中,右瞳孔为5.5毫米,左瞳孔为4.0毫米。右侧瞳孔呈圆形,对光反应灵敏。左瞳孔形状不规则,对光反应不佳,但对近距离用力有反应。裂隙灯检查显示颞下节段虹膜括约肌运动不良。在近距离刺激后,左瞳孔慢慢扩大到基线大小(视频1).临床结果与长期或慢性爱狄氏紧张性瞳孔一致,无需进一步干预。
视频1
65岁女性,患有慢性瞳孔收缩。左瞳孔对光的反应较差,但对近距离刺激反应灵敏。接近刺激后,瞳孔收缩,随后缓慢扩张。红外记录显示瞳孔形状不规则,虹膜边缘颞段和下段运动不佳。下载补充短片1通过http://dx.doi.org/10.1212/011221_Video_1
讨论
瞳孔大小不一,即瞳孔大小相差0.4毫米,是一种常见的临床症状,有多种病因(数字).最常见的原因是生理性异色,估计在一般人群中患病率为15%-30%。1在生理性色差中,瞳孔大小差异不大于1-2毫米,通常在黑暗和光明条件下相同。然而,在某些情况下,它可以在黑暗中更明显,但瞳孔对光的反应是完整的,两眼之间是相等的。2
一般来说,在黑暗中,瞳孔异角较大表明眼交感神经通路(即霍纳瞳孔)被破坏,导致瞳孔在去除光刺激后缓慢扩张(即扩张滞后)。瞳孔光反应完整。其他临床特征包括同侧上下“倒置”上睑下垂和面部无汗(伴有一级或二级神经元病变)。用局部可卡因或阿普拉尼定进行药理学试验可以帮助确定诊断。建议对整个眼交感神经系统进行神经影像学检查,从下丘脑到下颈-上胸脊髓,包括颈颈内动脉,尽管只有20%的病例会有异常的神经影像学发现。3.
如果异角在黑暗中更大,但瞳孔对光线没有反应,则排除霍纳瞳孔,并将鉴别诊断扩大到拟副交感神经药理学异角、慢性瞳孔缩小、CN III异常再生、虹膜创伤(即外伤性瞳孔缩小)、虹膜缺血或后粘连。4在单侧青光眼患者接受匹洛卡平或溴莫尼定治疗时,常遇到由拟副交感神经或交感神经溶解剂引起的药理学缩小。在虹膜长期炎症的病例中,前列腺素的释放可引起瞳孔缩小和虹膜后粘连的形成,阻止正常的瞳孔扩张。虹膜括约肌功能障碍也可能由前房炎症和钝性眼球损伤后的虹膜损伤引起,或者急性闭角型青光眼中的缺血。在所有这些情况下,瞳孔对光线和近距离的反应都会受损,而瞳孔强直的患者则会有近距离的分离。CN III型异常再生,也被称为动眼肌联动,临床上表现为瞳孔收缩伴眼球运动(凝视引起的瞳孔收缩),或试图向下凝视时上眼睑升高。
自19世纪初以来,许多医生写道,在虹膜麻痹的初始阶段,一个表面上健康的人会出现肌强直瞳孔。51931年,William John Adie发表了一篇关于6名患者的报告,他们患有一种良性的,无症状的,通常是单侧的瞳孔疾病,其特征是瞳孔对调节有反应,但对光线没有反应。6他强调了将这种类型的瞳孔紧张症(现在以他的名字命名)与与神经梅毒相关的Argyll-Robertson瞳孔症区分开来的重要性。Adie指出,与双侧缩小型阿吉尔-罗伯逊瞳孔只在近刺激时收缩不同,瞳孔强直患者80%的病例有单侧病理,瞳孔边缘不规则,更明显的光-近分离,近反应后紧张性扩张。其他几位神经科医生也在同一时间发表了类似的报告,其中包括Gordon Holmes关于肌强直瞳孔与其他神经系统症状(包括深肌腱反射弱或缺失和体位性低血压)的关联的观察。7强直性瞳孔多见于中青年女性患者,平均发病年龄32岁,估计患病率为0.02%。在大约20%的情况下,同学可能会在未来的某个时候卷入其中。8紧张性瞳孔是由于睫状体神经节损伤后二级副交感神经元对虹膜括约肌的神经输入减少,最终导致去神经支配超敏感。9根据定义,尽管强直瞳孔可由局部眶外伤、自主神经功能障碍、带状疱疹或单纯疱疹病毒感染或肉毒中毒引起,但强直瞳孔或霍姆斯-阿迪综合征是一种特发性疾病。4
临床上,强直性瞳孔的特点是光反射差至缺失,近端反应完整,虹膜括约肌节段性麻痹,表现为蚓状运动。在急性期,光反射和近反应都严重受损,但近反应在几个月内由于异常再生而改善。CN III的大部分副交感神经纤维起调节作用,它们在损伤后的选择性再生导致了Adie强直瞳孔的特征性近光解离。瞳孔对近目标的收缩是缓慢而持续的,随着适应性收缩,瞳孔缓慢地再扩张。虹膜口的去神经节段变薄,在90%的病例中,超过三分之二的虹膜括约肌受到影响。5虹膜部分性麻痹是由于神经节后神经支配在虹膜括约肌上分布不均匀,导致光刺激后虹膜括约肌特有的缓慢和节段性收缩。5由于交感神经链不受影响,局部使用可卡因的药理学试验可导致Adie强直性瞳孔扩张,而患有霍纳综合征的患者在受影响的眼睛中对可卡因没有或只有很小的反应。由于胆碱能超敏性,灌注稀释(0.125%)匹罗卡品可使强直性瞳孔收缩,而对正常瞳孔无影响。眼自主神经病变后突触后受体密度显著增加,对滴眼液试验产生夸张的反应。这种现象在去神经后的5至7天内发生,尽管确切的时间尚不清楚。值得注意的是,由于稀释匹罗卡品试验的特异性有限,对其进行解释时应谨慎。由于神经节前CN III病变引起的异色也可能在多达三分之二的病例中产生阳性检测。10此外,在急性(<2个月)急性强直瞳孔的情况下,稀释匹罗卡品试验可能呈阴性。
在大约25%的艾迪强直性瞳孔病例中,受影响的瞳孔在几年的时间内缩小了2-3毫米。5在这种情况下,不正常的瞳孔变成了暗瞳(俗称“小老艾蒂的瞳孔”),并且在黑暗中比在光明中更明显。强直性瞳孔在所有病例中都表现为光刺激后缓慢的再扩张(如果这种反射完全保留的话)或近反应。慢性收缩性强直性瞳孔保持这种特征性的缓慢再扩张。因此,在黑暗环境下,与正常瞳孔的扩张相比,慢性心肌梗塞性强直性瞳孔将保持相对狭窄。有理论认为,随着时间的推移,由于虹膜括约肌的再神经纤维的增加和适应性纤维的强直收缩,一个紧张性瞳孔变得收缩。4少数情况下(<2%),急性阿迪紧张性瞳孔可伴有瞳孔缩小,称为原发性阿迪紧张性瞳孔缩小。5在慢性艾迪和原发性小型艾迪强直性瞳孔中,都会出现轻度近解离并伴有部门性虹膜肌麻痹。
我们的病例强调了评估瞳孔光反射和仔细观察瞳孔运动在斜视患者中的重要性。霍纳瞳孔和许多慢性艾迪强直瞳孔的异色在黑暗中更为明显。然而,这两种疾病之间的一个关键区别是霍纳瞳孔的完整瞳孔光反射和阿迪强直瞳孔的近光分离。识别这两种疾病之间的差异可以避免不必要的检测。
研究资金
梅奥的基础。
信息披露
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附录的作者
脚注
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参考文献
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