重症肌无力的治疗是改善吗?

在这个问题上半岛投注体育官网®,门多萨et al。¹报告病人的验证——接受症状状态(通过)重症肌无力(MG)。但可以是的/没有一个简单问题的答案为目的?在毫克,免疫系统挂载一个攻击蛋白质存在于突触后神经肌肉接点膜,导致虚弱和疲劳性骨骼肌。²这个弱点可能还包括肌肉控制呼吸,产生危及生命的发病率。事实上,病人诊断为毫克的前景在20世纪的第一部分肯定是严峻,死亡率在30%左右。在上个世纪,治疗改善了几个增量的步骤。1934年,玛丽b·沃克出版她的开创性发现改进与乙酰胆碱酯酶受体阻滞剂的肌肉疲劳,但死亡率在MG危机(和胆碱能危机由于过度使用这些药物)甚至仍处于高位,此前的引入支持通风。³在1960年代到1970年代,MG的自体免疫基础的发现提供了一个理由使用糖皮质激素,其他口服免疫抑制剂,以及后来的免疫球蛋白。这些仍然是一个基石MG治疗,口服硫唑嘌呤等免疫抑制剂霉酚酸、环孢菌素降低类固醇的副作用的风险。⁴然而,临床实践指导的变化主要是由经验证据而非随机试验的结果。例如,直到2016年,胸腺切除术,经过约75年的使用,在随机研究中被证实可以提高乙酰胆碱受体抗体阳性的3年结果nonthymomatous毫克。双重的主要成果在国际胸腺切除术审判是减少量化重症肌无力规模(评分)得分。⁵相比之下,一些试验强的松口服免疫抑制剂作为附加疗法的使用评分分数结果未能显示在控制臂中获益。⁶这可能与至少部分的评分作为一个提供程序受管理测试在不同的肌肉群的力量,没有考虑到个人能力的差异。作为努力的一部分,更以病人为中心的方法,日常生活的重症肌无力活动(MG-ADL)规模作为主要结果的安全性和有效性Eculizumab耐火材料的广义重症肌无力(恢复)试验,形成了监管机构批准的基础Eculizumab, C5补杀杀杀,耐火乙酰胆碱受体抗体阳性nonthymomatous毫克。⁷虽然改善MG-ADL分数的积极治疗手臂未能达到意义超过安慰剂worse-rank分析,研究显示显著受益评分和生活质量量表(肌无力的生活质量[MG-QoL15])。重新研究了需要和困难,捕捉相关的变化以病人为中心,一个问题也在现实的实践有关。大多数MG临床专家认为,在目前的治疗我们充分控制毫克的大多数患者的症状相当不错,一个清晰的从过去。