脑部核磁共振特性和得分成人Krabbe脑白质病变的疾病
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文摘
客观的进行系统分析和评分的脑部MRI白质hyperintensities(负责人)在成人Krabbe疾病。
方法我们回顾性收集基本的临床数据和患者的第一个可用的脑部MRI证实Krabbe疾病与第一临床表现超过10岁。数据从我们的参考中心获得溶酶体疾病(n = 6)和联系作者发表的文章描述成人Krabbe疾病患者(n = 15)。t2加权fluid-attenuated反转恢复每个病人的图像进行了分析,取得了使用放射的负责人在一个单一的中心。
结果皮质脊髓束总是受到负责人(100%的患者),然而,有一些区别在呼吸道:中央前回(100%),放射冠(95%),和后内部胶囊(81%)高度异常,而中脑(57%)、脑桥(52%),和延髓(5%)的影响较小。负责人也经常存在于后外侧室周的白质(95%)、光学辐射(86%)、中央后回(71%)、内侧丘系(62%),和胼胝体,尤其是在地峡(71%),而膝一直正常。少数患者没有经典的磁共振成像模式但广泛hyperintensities (n = 3),或片状分布hyperintensities模仿获得的病因(n = 2),或非常微妙的hyperintensities皮质脊髓束(n = 1)。
结论我们指定负责人的主要位置,在疾病的早期阶段,也存在于非典型患者MRI模式,强调影像特点指导诊断的重要性。
术语表
- RSS=
- 放射严重程度评分;
- T2W=
- t2加权;
- 研究负责人=
- 白质hyperintensities
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
↵*这些作者的贡献同样这项工作。
- 收到了2018年12月7日。
- 接受的最终形式2019年3月21日。
- ©2019美国神经病学学会的半岛投注体育官网
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