珍珠
•紧张症是一种综合症,其特征是异常行为,运动,和应对外界刺激。它可以发生在系统性红斑狼疮(SLE)没有证据结构异常的成像。
•诊断临床优势的基础上≥3中列出的症状dsm - 5 (表)。
•根本原因应该是治疗除了任何catatonia-specific治疗(苯二氮卓类之时,电休克疗法)。预后一般良好,相关治疗的有效性。
Oy-sters
•紧张症是一种罕见的神经精神表现为许多医学疾病,它不仅限于患有精神疾病的历史。仔细考虑各种病因可以像或导致紧张症是必需的。
•临床反应苯二氮的挑战可能是有用的在支持诊断,但缺乏反应并不排除紧张症。
•恶性紧张症,出现发烧和自主不稳定,与高死亡率紧急(∼20%)和不应该错过。
病例报告
21岁的人无相关医疗或月最近诊断为药物的历史提供的历史发烧,关节痛,颧骨的皮疹和不适。在过去的一个星期,他成了困惑,开始语无伦次地说,然后完全停止唠叨。他敏锐地停止了吃、喝或走动使用浴室。
神经系统检查,他非语言,目不转睛的盯着前方,但偶尔会自发地打量着房间的四周。他在所有4四肢不规则的无目的的运动。在其他场合,他观察到影响他的头向前和向后,和交替屈肌和伸肌的位置他手腕重复。运动并不是常数,他偶尔也会躺在床上几个小时没有任何运动。他没有一直遵守的命令和他没有模仿动作。
调查
验血结果显示,贫血,血小板减少,淋巴细胞减少。他升高anti-double-stranded DNA、antichromatin antiribosomal蛋白质,antiribonucleoprotein抗体。他补充(C3、C4)抑郁水平。他被诊断出患有系统性红斑狼疮(SLE)。
核磁共振成像的大脑在初步报告显示2小的非特异性的疫源地白质高密度右顶叶、左额叶没有钆增强(图e 1中,links.lww.com/WNL/A469)。磁共振血管造影术的头部和颈部是正常的,没有表明血管炎或其他血管异常。
三十分钟的脑电图研究过程重复两次,1周。没有钉或痫性放电。研究中患者的持续异常运动过度的运动,揭示更多的肌肉工件。唯一的异常是轻度至中度背景广义放缓(图飞行中,links.lww.com/WNL/A469)。
腰椎穿刺显示7×106CSF / L红细胞与0有核细胞样本。血糖水平的CSF是70 mg / dL(3.9更易/ L)和蛋白质水平升高在78.3 mg / dL。
水平的钠、钾、氯、碳酸氢盐尿素、肌酐,白蛋白,钙,镁,l乳酸、磷酸、随机血糖,胆红素是正常的。凝固研究包括国际标准化比率,局部血栓形成质,antiphospholipid免疫球蛋白G和免疫球蛋白M,克劳斯纤维蛋白原和狼疮抗凝测试是正常的。促甲状腺激素,转氨酶、碱性磷酸酶和γ-glutamyl转移酶在正常范围。CSF性病研究实验室(测试)测试,乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体,和CSF /血细菌培养检测结果为阴性,血清和CSF / anti-NMDA受体抗体测试是负的。
治疗
由于病人的全身症状的时间进程与他的神经症状,他是治疗证实系统性和可能的神经精神狼疮与糖皮质激素、环磷酰胺、和静脉注射免疫球蛋白。由于缺乏改善认知状态后2周,2 1 g /课程的课程四世利妥昔单抗是管理。
一天晚上,护士分页的居民由于增加搅拌和振幅随叫随到病人的无目的的运动在所有4四肢。氯羟去甲安定2 mg提供,减少了病人的焦虑和动作。值得注意的是,约5分钟后,病人首次发出一个字。
患者开始服用1毫克每日两次的氯羟去甲安定,滴定到2毫克,每日三次。他展示了实质性改善上述症状在接下来的4周,随后被释放。
病人总共6课程完成月度环磷酰胺作为门诊病人。口服强的松治疗逐渐锥形,取而代之的是持续的用药维持治疗。他逐渐锥形氯羟去甲安定1.5毫克,每日3次,超过6个月,并计划进一步逐渐减少与精神密切随访。
硫唑嘌呤治疗的病人有极好的响应没有系统性红斑狼疮复发的临床证据。尽管他3个月随访显示一些小主观短期记忆出了问题,他的6个月随访证明了回归他的行为和认知基线。
诊断
由于缄默症的病人的症状,延长被动静止,过度的无目的的运动活动,重复刻板动作,搅拌,和实质性的改善急性苯二氮卓类药物治疗,他的特点是符合紧张症作为神经系统性红斑狼疮的表现。
讨论
一生在系统性红斑狼疮的神经精神症状的患病率估计范围从80%到91%。1,2神经系统症状包括认知功能障碍、中风、癫痫、头痛、神经病变和运动障碍。精神症状包括抑郁症、精神病、焦虑、躁狂、恐惧症、谵妄、紧张症。这些精神症状可能出现没有任何的证据大脑炎或结构异常。
紧张症可以出现在任何时间在系统性红斑狼疮,期间作为初始陈述或复发。综合征的特点是减少对环境刺激响应性,运动障碍,和混乱的行为。通常与情绪障碍和精神病,但很少发生在许多医学和神经条件包括艾滋病毒感染,中风,头部创伤,器官衰竭,脑膜脑炎,血钙过多。3,4
根据dsm - 5,紧张症诊断是根据临床的主导地位至少3症状,与全部细节表。4恶性演示发烧和自主也不稳定存在。5
积极的氯羟去甲安定挑战有助于诊断。局部和暂时的改善几分钟后1或2氯羟去甲安定第四1 - 2毫克剂量代表了一种积极的测试。521紧张性精神症的病人的一项研究显示,24%没有回应氯羟去甲安定治疗,6因此负面测试并不排除综合症。
潜在的病因与紧张症相关或类似紧张症包括感染、代谢异常、器官衰竭,药物效应包括安定药恶性综合征,大规模损伤、中风、自身免疫性疾病如stiff-person综合症或anti-NMDA脑炎、精神错乱、痴呆、运动障碍等严重的帕金森症,癫痫应该考虑或排除。5
最近评论指出重要症状重叠紧张症和其他症状的改变精神状态(AMS),如性欲减退谵妄或无着丝粒的缄默症,导致诊断的不确定性。7症状重叠程度,有些患者达到标准紧张症也可以满足精神错乱的诊断标准。7这使得一些建议谵妄和紧张症可能存在于一个连续体,与诊断适用于某些陈述的AMS。7然而,本例中表现出积极的回应氯羟去甲安定的挑战,缺乏重大结构异常成像,虽然他表现出波动运动,他没有波动的感觉中枢,从而表明他是更好的概念具有紧张症谵妄或无着丝粒的缄默症。
紧张症首先包括待遇的根本原因结合任何catatonia-specific疗法。报告表明,在系统性红斑狼疮能汇紧张症与类固醇或环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮。8在持续catatonia-specific治疗需要的情况下,大剂量的苯二氮卓类和电休克疗法(ECT)是常用的良好效果。
为良性的紧张症、治疗与苯二氮卓类一线。它通常与氯羟去甲安定启动1 - 2毫克每4 - 12小时,每天增加,日到24日的每日总剂量毫克是常见的。响应在3 - 7天内可以看到足够的剂量。5没有共识的时间治疗后缓解,当治疗逐渐减少的症状可能会再次出现。5等可以使用并发如果苯二氮卓类单独无法实现缓解或者快速的响应,如恶性紧张症,是必需的。5恶性紧张症紧急,重要的发病率和死亡率的风险估计的20%。9
治疗反应紧张症主要研究系列和开放的前瞻性试验,通常表现出良好的苯二氮卓类和等功效。5,8可能存在异常长时间的紧张性精神症的情况下,在精神分裂症患者。5总体而言,长期预后似乎是大多数与严重程度密切相关和成功治疗潜在的精神或医学障碍。9
虽然与众多的医疗和精神相关条件,紧张症挑战认识到作为其表示可以模仿其他运动神经系统造成影响,行为和认知。这可能影响病人的发病率,因为长期紧张症营养不良的风险,增加肺栓塞和脑血管事件二次不动。10由于紧张症可以系统性疾病的神经精神症状的后遗症,正确的识别和治疗临床医生有必要改善病人的结果。1
作者的贡献
大卫Dongkyung金:研究概念和设计、制备的手稿。查尔斯Ho:研究概念和设计,准备手稿。丽贝卡·王:监督学习,重要的知识内容的修订手稿。莎拉·a·莫罗:监督学习,重要的知识内容的修订手稿。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
c . d . Kim Ho和r .王报告没有披露相关的手稿。在过去的2年,明天收到酬金博士说,咨询和顾问委员会参与Idec, EMD Serono, Genzyme,诺华,罗氏。她担任网站主要研究者对临床试验诺华公司Genzyme,罗氏。她有收到Genzyme研究者发起试验经费。去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。
脚注
↵*这些作者的贡献同样这项工作。
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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