成人CNS MOG自身免疫的临床谱及预后价值
莫加多尔研究
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摘要
客观的描述法国全国成人大型队列中髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-Ab)相关的临床和放射学特征,评估首次急性脱髓鞘综合征后MOG-Ab相关疾病的基线预后特征,并评估MOG-Ab纵向分析的临床价值。
方法临床资料来自197例年龄≥18岁的mog - ab阳性患者。108例患者有完整的影像学数据,54例血清样本符合纵向评价条件。为了进行生存分析比较,从NOMADMUS数据库中纳入169例水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)阳性患者。
结果中位发病年龄为36.46岁(范围18.0-76.8岁),患者以白人为主(92.9%),男女比例为1.1。发病时的临床表型包括视神经炎或脊髓炎(90.86%),单独的脑干或脑病综合征(6.6%),综合征组合(2.5%)。mog - ab阳性患者的脑MRI表现为丘脑和桥脑病变。皮质和轻脑膜病变分别为16.3%和6.1%。2年和5年后首次复发的概率分别为44.8%和61.8%。与aqp4 - ab阳性患者相比,mog - ab阳性患者出现进一步临床复发的风险较低(风险比[HR] 0.45, 95%可信区间[CI] 0.26-0.79)。mog - ab阳性个体达到残疾状态量表评分3.0 (HR 0.46, 95% CI 0.22-0.94)和视力达到20/100 (HR 0.23, 95% CI 0.07-0.72)的风险较低。最后,MOG-Ab滴度在复发期高于缓解期(p= 0.009)。
结论在成人中,mog - ab相关疾病不仅限于视神经和脊髓的临床和放射学异常。尽管有复发过程,但与aqp4 - ab阳性患者相比,整体视觉和运动结果更好。
术语表
- 广告=
- 获得性脱髓鞘综合征;
- AQP4-Ab=
- aquaporin-4抗体;
- CI=
- 置信区间;
- DSS=
- 残疾状况量表;
- eds=
- 扩大残疾状况量表;
- 天赋=
- 流体衰减反演采收率;
- 人力资源=
- 风险比;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- 位差=
- 四分位范围;
- MOG-Ab=
- 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体;
- 女士=
- 多发性硬化症;
- NMOSD=
- 视神经脊髓炎谱系障碍;
- 台籍干部=
- 寡克隆乐队;
- OFSEP=
- 天文台Français de la Sclérose en斑块;
- 在=
- 视神经炎;
- TM=
- 横向脊髓炎;
- 弗吉尼亚州=
- 视敏度
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
共犯被列在links.lww.com/WNL/A475.
社论版947
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- 最终接受2018年2月27日。
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