《炎症性脑淀粉样血管病的临床诊断方法》(P5.248)

摘要目的:报告一例炎症性脑淀粉样血管病(iCAA)，并回顾其诊断和管理方法的文献。

背景:iCAA是一种罕见的由神经退行性变和自身免疫驱动的快速进行性认知能力下降的病因。iCAA对诊断和管理都提出了挑战。

设计/方法:病例报告及文献复习。

结果:一位70岁的老人出现疲劳，在六周内发展为找字困难、左侧视力丧失、语言障碍和视觉幻觉。他失去了维持餐馆老板职业的能力。考试显示他断断续续地抠空气，坚持不懈，注意力不集中，自我定位和年份。他还患有视神经共济失调。语调、力量和反射都正常。多项脑脊液(CSF)分析显示淋巴细胞增多症和蛋白升高。所有的感染研究均为阴性。脑MRI显示多发性急性和亚急性梗死伴皮质微出血，在重复脑成像中进展。患者行立体定向脑活检，发现增厚的中小血管呈淀粉样沉积阳性，并伴有血管周围主要由t细胞和巨噬细胞组成的慢性炎症细胞浸润。最终病理诊断为脑淀粉样血管病，主要累及轻脑膜。 He was treated with prednisone and cyclophosphamide with improvement in his symptoms for six months and was able to return to work during that time.

结论:iCAA是一种罕见的诊断，应该包括在快速进行性认知能力下降并伴有脑脊液淋巴细胞增多症的鉴别诊断。由于脑MRI成像是非特异性的，通常需要组织来确定诊断。除了多模式对症治疗外，免疫调节治疗可能有助于减缓疾病的进程，并将此实体与其他神经退行性或肿瘤性疾病区分开来。

披露:克罗蒂医生没什么好说的。麦基医生没什么可说的。萨阿迪医生没什么可透露的。杨医生没什么好说的。所罗门博士没什么可透露的。莱昂斯博士没什么可透露的。