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文摘
客观的检查与临床病理特征的相关性在早期和晚期额颞叶痴呆发病年龄(FTD)和额颞叶大叶性变性(FTLD)。
方法所有患者的临床评估和前瞻性诊断UCSF记忆和衰老中心。连续两个系列包括:(1)临床诊断FTD综合征患者进行了解剖(组1)和(2)FTLD的主要病理诊断的患者,无论临床综合征(组2)。这些系列是除以年龄出现症状(截止65年)。
结果在队列1中,48(25.3%),65岁或更老的症状出现。病理原因行为变异FTD (bvFTD) (EO)发病年龄相似的早期和晚期发病年龄(LO) bvFTD组。然而在corticobasal综合症(CBS),最常见的病理衬底不同根据发病年龄:进行性核上的麻痹(42.9%)在LO-CBS和阿尔茨海默病(AD);在EO-CBS 40.7%)。在队列2中,57个(28.4%)被列为LO-FTLD。关于FTLD主要分子类,FTLD的交互响应dna结合蛋白43 kDa在EO-FTLD最常见(44.4%),而FTLD-tau LO-FTLD(58.3%)是最常见的。临死前的non-FTD综合症的诊断,通常AD-type痴呆,更频繁的在LO-FTLD比EO-FTLD (19.3% vs 7.7%,p= 0.017)。LO-FTLD也与更普遍的共病病理变化有关。其中,中度到重度的广告neuropathologic变化和argyrophilic谷物疾病患者中过多了临死前的AD-type痴呆的诊断。
结论FTD和FTLD患者65岁后经常出现症状和发病年龄代表了一个重要的考虑因素在做临死前的neuropathologic预测。
术语表
- Aβ=
- β-amyloid;
- 广告=
- 阿尔茨海默病;
- ADNC=
- 阿尔茨海默病neuropathologic变化;
- AGD短=
- argyrophilic谷物疾病;
- bvFTD=
- 额颞叶痴呆行为变体;
- 创新艺人经纪公司=
- 脑淀粉样血管病;
- 生物多样性公约=
- corticobasal变性;
- 哥伦比亚广播公司=
- corticobasal综合症;
- EO=
- 发病年龄早;
- FTD=
- 额颞叶痴呆;
- FTLD=
- 额颞叶大叶性变性;
- 付家=
- 融合在肉瘤;
- 海关=
- 海马硬化;
- 罗=
- 晚期发病年龄;
- MND=
- 运动神经元疾病;
- NIA=
- 国家老化研究所;
- PSP=
- 进行性核上的麻痹;
- psp上=
- 进行性核上的麻痹综合征;
- svPPA=
- 语义变体原发性进行性失语;
- TDP-43=
- 焦油43 kDa的dna结合蛋白;
- 加州大学旧金山分校麦克=
- 加州大学旧金山的记忆和衰老中心;
- VBI=
- 血管脑损伤
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
CME过程:NPub.org/cmelist
- 收到了2017年6月2日。
- 接受的最终形式2018年1月2日。
- ©2018美国神经病学学会的半岛投注体育官网
