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文摘
摘要目的:评估3临床措施的变化,修订后的ALS功能评定量表(ALSFRS-R),信流利,和额行为库存(美国联邦调查局),随着时间的推移C9orf72突变携带者(C9 +)与不同的临床表型。
方法:34参与者与突变无关C9orf72参与了一项潜在的自然历史的研究。参与者被分为无症状、肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS), ALS-familial额颞叶痴呆(FTD),或behavioral-variant FTD的临床诊断标准。诊断认知和运动测试重复6 - 18个月。ALSFRS-R,信流利,联邦调查局在基线和随访情况6、12、18个月。
结果:大多数病人的临床诊断跟踪并没有改变。ALSFRS-R成绩与运动功能的措施。信流利与联邦调查局和认知测试。ALSFRS-R信流利,联邦调查局在C9 +不同诊断子组在随访登记和恶化在有症状的患者中,不同的子组之间的斜坡。大多数病人幸存登记后6个月的时间点。生存的C9 + ALS患者和C9 + ALS-FTD患者拒绝在12 - 18个月的随访。
结论:ALSFRS-R分数的模式,信流利,和联邦调查局区分ALS, ALS-FTD, FTD演示C9orf72突变携带者和无症状携带者。纵向变化在这些措施发生疾病进展的方式符合表型。
术语表
- 肌萎缩性侧索硬化症=
- 肌萎缩性脊髓侧索硬化症;
- ALSFRS-R=
- 修改后的肌萎缩性侧索硬化症功能评定量表;
- bvFTD=
- behavioral-variant额颞叶痴呆;
- D-KEFS=
- Delis-Kaplan执行功能系统;
- DRS=
- 痴呆评定量表;
- 工厂=
- 额评估电池;
- 美国联邦调查局=
- 额行为库存;
- FTD=
- 额颞叶痴呆;
- 患者的=
- 细微精神状态检查
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2016年12月20日。
- 接受的最终形式2017年4月28日。
- ©2017美国神经病学学会的半岛投注体育官网
信:快速的网络通信
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