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文摘
摘要目的:探索的Unverricht-Lundborg疾病(EPM1)和识别风险因素的严重程度,我们调查了时间的症状和预后因素已经检测到接近疾病发作。
方法:我们回顾性评估59个意大利患者携带的特点CSTB突变,扩张和编码后的信息每5年疾病发病为了描述的累积时间概率达到禁用肌阵挛,相关的认知障碍,无法工作,评估使用生存率较早期的影响因素。风险因素包括考克斯多元比例风险回归模型。
结果:禁用肌阵挛发生平均发病后32年,而认知障碍的发生。的发病年龄小于12年,肌阵挛的严重性的时候第一次评估,和扣押持久性超过10年后开始禁用肌阵挛的时机和认知能力下降的影响。大多数病人成为无法工作几年前禁用肌阵挛的外观或认知能力下降。
结论:发病年龄较年轻,早期严重的肌阵挛,和没收的持久性是一个更严重的结果的预测因子。所有这些因素可能是由基因决定的,但更大的超兴奋性潜在的更严重的癫痫发作,肌阵挛发作可能也扮演了一定的角色通过增加细胞损伤,由于减少了半胱氨酸蛋白酶抑制物活动。
术语表
- 方差分析=
- 方差分析;
- 公里=
- kaplan meier;
- PHT=
- 苯妥英;
- 中外职业=
- 进行性肌阵挛癫痫;
- PPR=
- photoparoxysmal反应;
- PSW=
- polyspikes和海浪;
- SSEP=
- 躯体感觉诱发电位;
- VPA=
- 丙戊酸钠
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
- 收到了2017年3月8日。
- 接受的最终形式2017年7月23日。
- ©2017美国神经病学学会的半岛投注体育官网
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