成人发病EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocyotosis最初表现为进行性脊髓病(P6.192)

摘要目的:我们报告一例成人发病的eb病毒(EBV)相关hemophagocyitic lymphohistiocytosis(通过)最初表现为进行性脊髓病。

背景:通过是一种罕见的临床综合征的病理免疫激活,体现与发热、肝脾肿大、淋巴结病、黄疸和皮疹,作为主要发生遗传性疾病或二次通过与感染有关,恶性肿瘤或疾病疾病。神经系统症状可能是一个初始或唯一症状的疾病。

设计/方法:我们执行全面检查感染、自身免疫和肿瘤病因。肝活组织检查和骨髓活检最后显示通过。

结果:一个30岁的男人抱怨进步步态障碍的两个月。屈伸运动在神经学检查,他的臀部和肩膀是4级+ / 4 +,和其他正常。DTR是活跃在上、下肢。巴宾斯基双边和踝阵挛是积极的迹象。虽然他的症状和体征相应脊髓病,脊柱MRI脊髓没有任何损伤,但在马尾微妙的增强。为胸部和腹部CT扫描显示低整合对肺和肝脏中焦低密度病灶,这意味着一种全身性疾病。骨髓活组织检查显示hemophagocytic与增加t细胞和组织细胞,EBV DNA浓度测定全血中升高。因此,他最终被诊断为通过EBV相关。他的症状没有回应类固醇脉冲治疗但疾病特定的化疗。

结论:临床表现通过变量,所以症状和临床过程是不够的考虑通过作为病因线索。此外,本例中只有痉挛步态的症状,这是极其罕见的通过,使诊断困难。通过威胁生命的疾病,早期诊断和治疗是至关重要的。因此,临床医生应该包括通过在进步脊髓病的鉴别诊断。

披露:荣格博士没有披露。Seok博士没有披露。崔博士没有披露。敏博士没有披露。崔博士没有披露。博士公园没有披露。金医生没有披露。