文摘
摘要目的:识别主要的中枢神经系统血管炎(PACNS)的一个实体在缺乏系统性血管炎。
背景:中枢神经系统的主要脉管炎是一种罕见的疾病诊断的脑活检的临床表现可以模仿一些涉及中枢神经系统的疾病。
设计/方法:一个31岁的男人出现异常行为,右侧头痛、失语,进步左轻偏瘫,和一个广义tonic-clonic癫痫的发作。搅拌和好斗的行为。他积极使用库什(Cannibis应变的准备)好几年了。
他是无热的。令人昏昏欲睡的。他的体检是显著降低运动强度在左上肢(1/5和3/5的左下肢),无病理反射。
结果:实验室结果显著升高ESR、CRP, CSF研究显示淋巴细胞脑脊液细胞增多。传染病检查包括艾滋病毒是负面的。安娜是40,斑点。P-ANCA / C-ANCA是负的。进行核磁共振成像的大脑T2才能显示hyperintensity在右顶叶。
病人是经验与静脉注射抗生素治疗,诊断为急性病毒性脑膜脑炎的无环鸟苷。尽管使用levetiracetam,他继续反复发作。脑活检显示non-granulomatous小血管血管炎与透壁的炎症和局部血管壁破坏,确认PACNS的诊断。
他开始静脉注射甲基强的松龙和环磷酰胺注入导致显著的改善。
结论:PACNS被认为是一种罕见的引起的血管炎患者,经常的中年男人,没有系统性血管炎。它影响中小leptomeningeal和薄壁组织的动脉血管。大脑核磁共振的发现被认为是敏感但不具体。因此,脑活检的诊断是确定。一些物质如可卡因被卷入例PACNS,尽管这个病人的具体内容库什是未知的。标准一般包括糖皮质激素和环磷酰胺治疗。早期诊断和治疗与有利的结果。
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