珍珠
棘手的呕吐或打嗝在视neuromyelitis谱相当常见疾病(NMOSD)由于参与房屋的面积postrema髓呕吐中心。
MRI病灶periependymal地区涉及下丘脑和周围脑干区域是NMOSD更具体。
视neuromyelitis(动)免疫球蛋白G(免疫球蛋白)强烈支持NMOSD和显示一个更激进的疾病的诊断。
OY-STERS
NMOSD比例很高的复发和患者应遵循适当的时间长度。
NMOSD复发经常导致严重残疾,因此治疗疾病修饰治疗应尽早帮助改善损伤。
50岁的中国女人与高血压和高脂血症提供2个月进步棘手的呕吐。她以前评估2肠胃科esogastroduodenoscopy没有发现异常,诊断出她的功能障碍。她的症状发展到吞咽困难固体和液体以及痉挛性构音障碍在前一周神经系统评估。当时,她的临床检查显示一个活跃的舌咽反射自发性收缩和左舌下神经麻痹。她痉挛性构音障碍,而是一种正常的下颌反射反射。其余她的神经系统检查发现没有进一步赤字。CSF分析显示轻微脑脊液细胞增多(13)淋巴细胞与正常葡萄糖和蛋白质浓度。未发现寡克隆乐队。代谢屏幕是不起眼的,当第一次由一个胃肠病学家2个月之前和重复测试也是正常的。大脑MRI显示nonenhancing hyperintense病变包括髓质和双边舌下神经核(图,一个)。血清学分析阳性NMO-IgG (ELISA) (图B)。
(一)病人的脑磁共振冠状和轴向揭示postrema背髓质和异常区域。附加说明所涉及的结构解剖图。(B) neuromyelitis optica-immunoglobulin G抗体免疫荧光(APQ4)。
病人接受了5天的静脉注射糖皮质激素急性缓解她的症状和转换到口服皮质类固醇和咪唑硫嘌呤。七个月后,她面对左视神经炎(上)恢复与微小残留赤字之后第二个第四的类固醇的剂量用药增加,此后她一直没有复发。
讨论
动或德维克疾病是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的特点是攻击的和破坏性的纵向广泛的横向脊髓炎(LETM) > 3椎骨。虽然表面上类似于多发性硬化症(MS)、2疾病实体有不同的流行病学、发病机制以及治疗方法。
而女士则是典型的脱髓鞘疾病困扰白人为主的患者,NMOSD形成很大一部分(约40%)的中枢神经系统脱髓鞘疾病在亚洲人口和更为普遍在女性患者中,女男比例为6.5:1。1,2复发更严重比女士和通常导致残余逆差逐步积累的残疾。
NMO-IgG抗体针对aquaporin-4,水通道出现在高浓度室管膜和大脑CSF接口。绑定的NMO-IgG aquaporin-4发起一连串complement-mediated细胞损伤和坏死。女士与病变,嗜酸性粒细胞和嗜中性粒细胞是常见的炎症浸润活跃NMOSD病变。免疫球蛋白和补体沉积在vasculocentric rim和玫瑰模式积极动和NMOSD病变。3NMO-IgG在患者的血清检测动及相关疾病,与当前分析实现敏感性和特异性附近的75%和100%,分别。4血清NMO-IgG的存在是咄咄逼人的疾病的预测。5
诊断动基于满意度Wingerchuk et al。6标准。这需要的存在和骨髓炎和2的3的满足以下条件:NMO-IgG血清阳性,MRI LETM的证据,和无MS-like大脑出现在核磁共振。而这些标准有高特异性动,Wingerchuk的使用等。6标准可能无法捕捉动clinical-immunologic谱中的许多疾病实体,如新兴形式的动校正和孤立的或LETM复发。这些疾病实体,而不是基于满足诊断标准,代表同一病理的家人。的涵盖性术语NMOSD因此包含动及相关实体。7额外的95%的NMOSD复发活动的证据证明密切随访,早期治疗。2
在严重和横向脊髓炎构成典型的疾病谱系NMOSD,描述了其他演示模式。这些包括内分泌病(尿崩症,prolactinemia)和后部可逆性脑病综合症。脑干赤字可能出现眩晕、听力损失、颅神经麻痹、上睑下垂、眼球震颤。6这是说明在我们的病人的情况下,她没有履行任何NMOSD标准的演示。NMO-IgG在血清的检测和诊断NMOSD后续开发的支持。此外,她主要的棘手的呕吐和低颅神经介入临床观察疾病的报道是一致的,尽管不是经典认为NMOSD的表现症状。在NMOSD,扩展到髓呕吐中心区域postrema结果在棘手的恶心和打嗝多达五分之一的病人。8其他相关临床研究结果在我们的病人包括一个轻快的呕吐反射的参与corticonuclear大片以及吞咽困难,构音障碍从涉及吞咽中心和上运动神经元病变发现舌头的。的表总结了病人的症状和体征与解剖定位图,一个,显示了核磁共振相关。
我们的病人的初始成像没有揭示了典型LETM或视神经增强与NMOSD看到。相反,T2 hyperintensities观察临床雄辩的地区的髓质。正常大脑的磁共振成像的次要标准在之前的诊断分类,这已经被移除。MRI脑部扫描可以和通常是正常的,尤其是在病程早期;然而,一些核磁共振大脑异常NMOSD似乎更常见。NMOSD MS-like病变,实现传播的标准在太空可以看到很少,但这些病变往往临床沉默。病变periependymal地区涉及下丘脑和周围脑干区域周围的脑室系统并行中线AQP4-rich地区和NMOSD更具体。6线性髓病变在48%的中国病人区分NMOSD和女士,我们的病人参与的髓质。9
非典型演讲等在我们的病人可能会推迟NMOSD的诊断。这可能会导致发病率增加,因为每个复发可能导致残疾。早期干预是至关重要的在治疗急性复发和避免未来的攻击。急性发作治疗高剂量类固醇,血浆置换治疗不足时的反应。而免疫抑制的证据主要来自开放的研究有限,专家一致认为口服皮质类固醇和steroid-sparing代理(咪唑硫嘌呤和利妥昔单抗是一线人员)明显降低复发率。5,10所有这些治疗必须完整后才开始,诚实,与病人和开放对话。
的医生应该包括NMOSD鉴别诊断的病人无法解释棘手的呕吐或打嗝,本课程是在意外NMOSD患者中占很大比例。目前的诊断标准动并不旨在捕捉整个频谱的疾病,和严格遵守的标准可能会导致延误诊断和可避免的relapse-associated残疾。诊断标准的审查可能及时。
作者的贡献
l .杨:起草/修改手稿,研究或设计概念,分析或解释的数据,接受责任行为的研究和最终批准,监督学习。n Wieder:起草/修改手稿,接受责任行为的研究和最终批准,采集的数据。A.S.王:起草/修订手稿,接受责任的行为研究和最终批准。大肠Ting:起草/修改手稿,分析或解释的数据,接受责任的行为研究和最终批准。r . Rathakrishnan:起草/修改手稿,接受责任的行为研究和最终批准。很快医生:起草/修改手稿,研究或设计概念,接受责任的行为研究和最终批准。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去半岛投注体育官网Neurology.org为充分披露。
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
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