ALS事件队列中的假球影响(PBA):来自Apulia登记处的结果(P07.073)

摘要

摘要目的:目的:研究ALS患者的发病队列中假球影响(PBA)的发生频率和临床相关性。

背景:PBA的特征是不由自主和无法控制的笑和/或哭，发生在几种神经系统疾病中。PBA可能会损害患者的生活质量，但目前尚未得到充分认识和治疗。目前还没有ALS发病队列的相关数据。

设计/方法:根据El Escorial标准，在2011年和2012年诊断出的意外ALS病例从意大利南部阿普利亚的一个前瞻性人群登记处登记。使用标准神经系统检查和修订的ALS功能评定量表(ALSFRS-r)评估入组时的神经状态。神经学研究中心-不稳定性量表(CNS-LS)是一份7项自填问卷，用于评估PBA的存在和严重程度。总分在7到35之间。评分≥13用于识别PBA的存在。

结果:入选了81例零星事件ALS病例。中位病程为17个月(范围2.4-143.5)，中位发病-诊断间隔(ODI)为12个月(范围2-131)，中位ALSFRS-r基线值为36/48(范围3-47)，中位ALSFRS-r球部评分为9/12(范围0-12)。神经系统检查显示19/81例患者(23%)存在PBA。病理性CNS-LS评分32/81(39.5%)。CNS-LS评分中位数为9/35(范围7-29)。CNS-LS总分与病程呈负相关(p=0.009;rs:-0.29)， ODI (p=0.002;rs:-0.34)和ALSFRS-r球分(p=0.022;拉尔夫-舒马赫:-0.28)。病理性CNS-LS与神经系统检查时上运动神经元(UMN)受累和PBA存在的迹象相关(p<0.0001)。

结论:这项研究表明，在ALS发病初期，PBA可能在相当比例的偶发病例中存在，并可能与更严重的病程和UMN受累有关。

披露:托尔特利医生没什么可透露的。图西医生没什么可透露的。尤里罗医生没什么可透露的。巴鲁利医生没什么可说的。卡波佐医生没什么可说的。科尔特斯医生没什么可说的。迪里科医生没什么可透露的。Simone博士从Sanofi Aventis和Biogen Idec获得个人补偿。他在Novartis, GlaxoSmithKline和Boerhinger Ingelheim的活动中获得了个人报酬。