与抗体麝香重症肌无力
另一个一步解决谜?
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已经有10年的第一份报告对阳性血清免疫球蛋白G(免疫球蛋白)酪氨酸激酶(麝香)在重症肌无力患者的一组中(毫克)。从最初的临床观察,它很快变得明显,这些抗体(Abs)确定临床实体,在几个方面不同于MG与乙酰胆碱受体Abs(乙酰胆碱受体)。
麝香是100 kda的蛋白质,特别是表达神经肌肉突触后膜的结colocalizes与乙酰胆碱受体。1麝香是理想的候选人在anti-AChR - MG抗原,因为它是一种跨膜蛋白(因此可以循环Abs),神经肌肉接点在开发和维护中扮演着关键角色。麝香长期以来一直是必不可少的乙酰胆碱受体聚类;进一步研究阐明蛋白质相互作用和分子途径参与这个过程。在突触后膜,麝香与低密度脂蛋白受体相关蛋白4 (Lrp4)。绑定nerve-secreted微笑的磷酸化Lrp4激活麝香,和磷酸化麝香触发一个复杂的细胞内信号通路,通过nonreceptor Dok-7招聘和激活酪氨酸激酶和gtpase,导致乙酰胆碱受体装配和稳定。1另一个重要的,相对新…
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