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散发性包络体肌炎(s-IBM)是50岁以上患者最常见的肌肉疾病，特点是发病隐匿，进行性肌肉无力，对传统治疗有抵抗力。1食管是最常见的受累器官，据报道有25 - 40%的s-IBM病例。2食管疾病是s-IBM发病和死亡的主要原因，可能是感染性吸入性肺炎、败血症和恶病质的原因。只有环咽肌切开术被证实用于s-IBM期间严重吞咽困难的治疗。3.
我们描述了4例s-IBM患者和危及生命的食管疾病，他们的吞咽障碍在单独注射免疫球蛋白(IVIg)或联合使用皮质类固醇后显著改善(表)。我们的研究结果表明，在这种情况下，IVIg应被视为一种选择治疗。
病例报告。
患者1
一例59岁男性，1995年7月因严重吞咽困难和感染性吸入性肺炎住院。他经历了4年的进行性肌肉无力。肌酸激酶(CK)水平为320 UI/L。肌肉活检在光学和电子显微镜(EM)上显示特征s-IBM。食管测压显示上食管压低。
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