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摘要
慢性脑炎伴癫痫综合征(拉斯穆森综合征)通常发生于儿童，其特征为顽固性局灶性癫痫发作、进行性偏瘫和智力退化。病因不明，病理异常有活动性病变，可见大量小胶质细胞结节，伴或不伴噬神经细胞、血管周围圆形细胞和胶质瘢痕，也有远处病变，可见神经元丧失、胶质细胞增生和血管周围圆形细胞，但小胶质细胞结节很少。我们描述了5例具有典型拉斯穆森综合征临床特征的患者，在他们的病理检查中，除了慢性脑炎的变化外，还显示了第二种以前未怀疑的病理。两名患者有血管异常，与海绵状血管瘤有些相似，一名有肿瘤，一名有结节性硬化症，一名有结节性硬化症。在这些患者中共存的第二病理可能提供有关这种罕见情况的潜在机制的信息。
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