Schizencephaly

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Schizencephaly脑皮质发展是一种罕见的先天性疾病。尽管公认引起癫痫发作和儿童的发育障碍,先前的报道描述的范围neurode-velopmental只有47个患者的结果。我们报告的临床和颅成像特性与单边open-lip 47个孩子(171年,单边closed-lip(121年,双边open-lip(121年,双边closed-lip (6) schizencephaly,定义放射检查。schizencephalic裂发生的前比后大脑皮层。儿童closed-lip schizencephaly面对轻偏瘫患者或运动延迟而open-lip schizencephaly出现脑积水或癫痫发作。43例患者(91%)有脑发育异常有关,通常没有透明隔(45%)和焦皮质发育不良(40%)。有癫痫发作史在57%的情况下,第三个是归类为难以控制。神经发育的结果普遍不高,51%的患者(24/47)有严重的赤字,32%的患者(15/47)有中度损伤,和17%(8/47)的患者有轻微或没有问题。患者closed-lip schizencephaly更有可能有轻度至中度的结果比那些open-lip类型(分别为78%和31%;p< 0.05)。单边schizencephaly儿童有轻度或中度的结果比那些更频繁的双边病变(分别为62%和28%;p< 0.05)。儿童的参与一个叶占88%的轻度结果和53%的中度的结果。单边closed-lip schizencephaly与最好的神经发育的结果;相比之下,11 12双边open-lip结晶有严重残疾的儿童。语言发展明显更有可能是正常的在那些孩子单方面schizencephaly比与双边结晶(分别为48%和6%;p< 0.002)。因此,孩子的表现和结果schizencephaly非常相关的变量,但皮层参与schizencephalic缺陷的程度。