肌萎缩性侧索硬化症的诊断和进展

肌萎缩性脊髓侧索硬化(ALS)是一种神经退行性疾病,其特征是上下运动神经元丧失,导致运动功能的逐步丧失。这种疾病几乎总是致命的,大约50%的患者在出现症状后3至4年死亡。^[1,2]ALS是男性比女性的更常见(直到70岁,当利率相等),虽然现在五十多岁发病的平均年龄是,这种疾病后可以随时发生在青春期。^{(2 - 4)}这种疾病是一种截然不同的综合征,其特征是结合上运动神经元(学院)和下运动神经元(LMN)功能障碍和广义分布和持续发展。没有具体的血液测试可以提供一个明确的诊断ALS,和临床诊断通常是基于物理和神经系统检查的结果,确定疾病的症状和体征。因为学院和LMN各种其他疾病的相关症状模拟与ALS患者,诊断ALS的一部分包括排除其它可能的原因表现出症状和体征的患者。诊断测试,如肌电图(EMG)、神经影像学,血液和尿液测试,如果表示,肌肉和神经活检,因此在这一过程中使用。

类型的肌萎缩性侧索硬化症、发病机理的假说和早期诊断的必要性。

虽然ALS是第一次描述了夏科120多年前,^[5]这仍是一个神秘的疾病。然而最近,由于强烈的研究在过去的十年里,取得了重大进展理解ALS发病机制和病因的疾病和识别潜在的管理策略。

超过90%的ALS病例被归类为“经典”,一种零星ALS,特点是结合学院和LMN参与。^[2]在古典ALS患者,有三分之二以上…