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摘要
Dystrophin是Duchenne肌营养不良(DMD)基因的蛋白产物，是肌膜下细胞骨架的主要组成部分，存在于一个大的寡聚复合物中，与几个肌膜糖蛋白紧密相关，这些糖蛋白与细胞外基质蛋白层粘连。在本研究中，我们调查了17名不同年龄的DMD患者骨骼肌中肌营养不良蛋白相关蛋白的状态。结果显示，与正常肌肉和其他各种神经肌肉疾病的肌肉相比，DMD肌肉的肌膜中所有肌营养不良蛋白相关蛋白都显著减少。这种异常在所有17例DMD患者中都很常见，与年龄无关。我们的研究结果表明，dystrophin的缺失导致所有dystrophin相关蛋白的丢失，这使得DMD肌肉纤维容易坏死。dystrophin相关蛋白的分析对于评估尝试在DMD肌肉中替代dystrophin的实验疗法非常重要。
- ©1993由美国神经病学学会半岛投注体育官网
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