摘要
我们报告一例12岁的女孩谁提出急性发作复视，头晕，和乐观眼震。经检查，患者右侧核间性眼肌麻痹伴右眼外斜视，收敛力受损。此外，患者还伴有自发性原发性位置对称性眼震。在这篇报告中，我们讨论了细致的神经眼科检查和神经解剖定位在儿童急性复视患者的临床方法。
第一节
一名有哮喘病史的12岁女孩，表现为急性复视、头晕、眼动异常。她将复视描述为图像并排堆叠。闭上任意一只眼复视消失，向左凝视时复视更严重。她主观上有头晕的感觉，并描述她的眼睛要疯了。她否认头痛、眼动疼痛、虚弱和排便或膀胱症状。既往无疾病或外伤。
检查显示原发位置右眼外斜视和上斜视。左共轭注视时右眼内收麻痹，左眼解离性外展眼球震颤。向右共轭注视无内收缺陷(图1)。垂直错位在各个方向上都是同步的。这与微妙的顺时针(上极向右跳动)扭转性眼震有关，最好见于向右共轭凝视和向下凝视。主凝视时出现明显的对称向上性眼震，上凝视时明显增加。右眼的收敛力也受到损害(图1)。视力矫正正常。其余的神经系统检查正常。本研究的一个局限性是我们没有使用棱镜来量化眼偏差。
第二节
右眼内收麻痹伴左眼游离性外展眼球震颤与右眼核间性眼肌麻痹(INO)相一致。局限于右侧内侧纵束(MLF)。1右眼同时斜视(斜视)伴顺时针扭转性眼震是眼倾斜反应(OTR)的组成部分。1这些发现也与右侧中颞叶病变相一致。本研究的另一个局限性是我们没有通过眼底镜检查确认眼周扭转。
INO患者的收敛可能受损，也可能不会。1一般认为，与INO的完整收敛(Cogan后INO)与MLF的尾部病变相一致，而收敛受损(Cogan前INO)与MLF的吻侧病变相一致。1因此，病变最有可能位于右侧脑干内侧和背侧，即桥尾侧和中脑吻侧之间的任何位置。收敛性的缺失指向吻侧病变。
第三节
向上性眼震，出现在初次凝视中，特点是缓慢的向下阶段和快速的向上阶段。向上注视时振幅最大，横向注视时振幅不大。1与下行眼震不同，上行眼震的局部不太清楚。在大多数病例中，乐观性眼震局限于尾髓质，但也有报道有更多的吻侧脑干病变的病例。1这些脑干口侧病变位于桥口侧和中脑尾侧交界处。1，-，3.
到目前为止，我们已经定位了右INO和右MLF在吻侧脑干的偏斜。向上性眼震进一步将病变定位于背内侧右侧桥吻侧和中脑尾侧交界处。1，-，3.
第四节
大多数成人INO病例与脑干缺血和脱髓鞘疾病如多发性硬化症有关。1，4INO在儿童中的描述相对较少，一些常见的原因是脑干肿瘤，如胶质瘤和成神经管细胞瘤，创伤和出血。4缺血性中风在儿童中不常见，仅报道在镰状细胞病、狼疮、法布里病等患者中引起INO。4成人和儿童亚急性发作的双侧INO多与脱髓鞘疾病有关。1，4
该患者的脑部MRI显示右侧背侧中脑内侧与脑桥交界处有一小块扩散受限区域(图1，links.lww.com/WNL/C472)。未见其他提示脱髓鞘性质的病变。
颅内和颅外血管成像未发现任何异常。她的高凝血检查结果也是阴性。超声心动图显示卵圆孔未闭。她被放置在每日阿司匹林81毫克，并被推荐为PFO关闭。8周后随访，患者症状完全缓解。
讨论
单眼内收无力，并试图共轭水平注视是INO的特征，它是由内收麻痹一侧的中颞叶损伤引起的。由外展核中间神经元发出的下行共轭注视指令，通过中脑基质纤维(MLF)传递给另一侧的动眼肌核运动神经元。图2一个)。因此，中颞叶损伤会导致同侧眼完全内收麻痹或内收滞后。1INO的另一个主要特征是对侧眼的分离性外展性眼震。由于内收眼的弱点，内侧直肌亚核的神经支配增加，以使内收眼到达目标。正常外展眼的神经支配同时增加(因为神经支配相等的赫林定律)，因此导致眼跳过度，随后是向后的眼跳后漂移。这种眼跳振荡表现为眼震。1
(A)水平左共轭注视脑干通路。(B)头部向左倾斜的耳石通路。(C)前半规管VOR通路。右侧脑桥内侧连接处的粉红色椭圆形阴影区显示病变的位置。在图(A)中，病变影响中颞叶，导致右INO。在(B)中，病变影响MLF，携带来自左侧胞囊的耳石信号，从而产生右眼斜视(偏斜)，并向左侧回旋扭转(SR和SO通常会进入左眼;IR和IO通常会使右眼受累)和右扭性眼震(OTR)。在(C)中，病变同时影响MLF和VTT，携带来自ACC的信号，从而产生向下偏倚(通过影响左SR和右IO肌)和正向眼震。ACC =前半规管;CN =脑神经; IO = inferior oblique; IR = inferior rectus; LR = lateral rectus; MLF = medial longitudinal fasciculus; MR = medial rectus; MVN = medial vestibular nucleus; SO = superior oblique; SR = superior rectus; SVN = superior vestibular nucleus; VTT = ventral tegmental tract; III = oculomotor nuclear complex; IV = trochlear nucleus; VI = abducens nucleus. This figure was created withBioRender.com．
偏位通常发生在INO中，是这类患者垂直错位的最可能原因。1，5斜偏是OTR的一个组成部分，与扭转性眼震一起，它与中央耳石通路的中断有关，在翻滚平面上介导前庭眼反射(VOR)。5该通路将信号从胞囊传递到前庭内侧核和前庭上核(SVN)。这些核又通过MLF投射到动眼肌核和滑车核(图2 b)。1，5口侧MLF病变导致同侧眼肥厚。1，5因此，在大多数INO偏斜的病例中，内收麻痹的眼睛与另一只眼睛相比也会升高。1
INO患者的收敛可能受损，也可能不会。一般认为，完整的收敛提示更多的是尾侧脑干损伤，收敛受损提示更多的是嘴侧脑干损伤。1这一解释表明，收敛性受损是由直接累及眼球运动复合体的内侧直肌亚核或累及中脑背侧的收敛中心引起的。1外斜视可伴有或不伴有收敛障碍。此外，INO患者的外斜视并不一定意味着内侧直肌亚核受累。1，3.因此，无论有无外斜视，收敛不足都可能具有一定的定位意义，但专家警告不要仅使用这一因素来定位INO。1
不同类型的垂直/扭转性眼震在INO患者中已被描述。1，6，7大多数INO患者也有一些OTR的因素(歪斜、扭转性眼震和头部倾斜)。这是因为MLF的共同参与。1，6，7因此，许多INO患者出现扭转性眼震，眼顶极向病变一侧跳动。1，6分离性垂直扭转性眼震已在INO患者中被描述过。最常见的模式是同侧共轭扭转性眼震伴不对称向上性眼震，对侧眼的向上性成分较大。6单纯的乐观性眼震在INO患者中很少报道。2，3.单纯的乐观性眼震有两种可能的解释。来自前半规管的兴奋性信号从SVN传导，部分是通过称为腹侧被盖束的外mlf通路传导的。此束位于桥脑被盖的更腹侧，在桥中部交叉，之后它向内侧上升，直到到达动眼肌复合体的上直肌和下斜运动神经元(图2 c)。7MLF病变延伸至这一通路可产生向下偏倚，从而导致正向眼震。1，-，3.，7第二种机制表明，由Cajal间质核(垂直和扭转凝视神经积分器)向小脑和Roller髓质核的下行投射经中束和这些通路的损伤可导致由于积分器失效而引起的向上性眼震。1，-，3.，7
不管确切的机制如何，这种独特的INO与外斜视、收敛障碍和对称向上性眼震的组合可靠地定位于背内侧脑桥连接处。3.据报道，这种表现见于双侧或单侧INO的成年人。1，-，3.我们患者最可能的诊断是与大PFO相关的急性梗死。
研究资金
作者报告说没有针对性的资金。
信息披露
作者报告没有相关披露。去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。
附录的作者
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。负责编辑的是医学博士凯瑟琳·傅。
- 收到了2022年7月21日。
- 最终接受2022年9月23日。
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