MOG ab相关疾病、多发性硬化症和aqp -4- igg阳性视神经脊髓炎谱系障碍中的肿大性脱髓鞘
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摘要
背景及目标髓鞘少突胶质细胞糖蛋白-免疫球蛋白G (IgG)相关疾病(MOGAD)中肿瘤性脑损伤的研究较少。我们试图描述MOGAD中这些病变的频率、临床、实验室和MRI特征,并将其与多发性硬化症(MS)和水通道蛋白4- igg阳性视神经脊髓炎谱系障碍(AQP4+NMOSD)进行比较。
方法我们回顾性搜索了194例MOGAD患者和359例AQP4+NMOSD患者,他们的临床/MRI细节可从梅奥诊所的数据库中获得,包括MRI上≥1个肿胀性脑病变(最大横径≥2 cm)的患者。使用梅奥诊所的医疗记录链接系统来识别肿胀性MS患者。二元多变量逐步logistic回归确定MOGAD诊断的独立预测因素;Cox比例回归模型用于评估肿胀性MOGAD患者与非肿胀性MOGAD患者的疾病复发风险和步态辅助。
结果我们纳入108例肿胀性脱髓鞘患者(MOGAD = 43;Aqp4 + nmosd = 16;MS = 49)。与AQP4+NMOSD患者(16/359[5%])相比,MOGAD患者(43/194[22%])更易发生肿大性病变。p< 0.001)。肿胀性MOGAD和非肿胀性MOGAD的复发风险和步态辅助需求相似。MOGAD比MS更常见的临床特征包括头痛(18/43 [42%]vs 10/49 [20%];p= 0.03)和嗜睡(12/43 [28%]vs 2/49 [4%];p= 0.003),后者也高于AQP4+NMOSD (0/16 [0%];p= 0.02)。外周t2 -低信号边缘、t1 -低信号、弥散受限(尤其是呈弧形)、环形强化、Baló-like或囊性外观有利于MS优于MOGAD (p≤0.001)。MOGAD和AQP4+NMOSD的MRI特征大体相似,只是AQP4+NMOSD的弥散限制更为频繁(10/15[67%]),而MOGAD为11/42[26%]。p= 0.005)。CSF分析显示,MOGAD的阳性寡克隆带(2/37[5%])比MS(30/43[70%])更少,p< 0.001), MOGAD组白细胞计数中位数高于MS组(33 vs 6 cells/μL,p< 0.001)。在基线时,MOGAD诊断的独立预测因素为嗜睡/头痛、无t2 -低信号边缘、无t1 -低信号、无扩散限制(NagelkerkeR2= 0.67)。与MS或AQP4+NMOSD相比,MOGAD中肿胀性病变的消退更常见,并改善了模型性能。
讨论在MOGAD中,肿瘤性病变是常见的,但与较差的预后无关。肿胀性MOGAD的临床、MRI和脑脊液属性与肿胀性MS不同,与肿胀性AQP4+NMOSD更相似,但病变消退有利于MOGAD。
术语表
- aHR=
- 调整危险比;
- AQP4 + NMOSD=
- 水通道蛋白4- igg阳性视神经脊髓炎谱系障碍;
- 醉酒驾车=
- diffusion-weighted成像;
- eds=
- 扩大残疾状况量表;
- 天赋=
- 流体衰减反演采收率;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- MOG=
- 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;
- MOGAD=
- MOG-IgG-associated疾病;
- 女士=
- 多发性硬化症
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。处理编辑是副主编Olga Ciccarelli,医学博士,FRCP。
- 收到了2022年5月26日。
- 最终接受2022年12月2日。
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