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文摘
背景和目标零星的包涵体肌炎(IBM)是最常见的获得性肌病个人年龄超过50年。障碍正在慢慢进步,尽管许多疗法进行了调查,反应普遍贫穷。临床异质性可能影响治疗反应;然而,关于异构数据在IBM是有限的,往往相互矛盾。我们的目标是确定临床不同的子组内大量IBM队列为疾病进展和预后因素。
方法临床、组织学、放射和电生理学的数据分析为所有IBM和其他形式的肌炎患者进入约翰霍普金斯肌炎的纵向队列研究中心从2003年到2018年。IBM患者包括如果他们至少满足以下条件之一:Griggs可能,欧洲神经肌肉中心2011例疑似或Lloyd-Greenberg IBM数据标准。单变量、多变量和图形分析是IBM用于识别患者的预后因素。因此,线性和逻辑回归是用来调整潜在的混杂变量。肌酸激酶的进化和肌肉力量使用多级线性回归模型进行了研究。Nonmodifiable风险因素(性别、种族、疾病持续时间和年龄第一次发作的症状)作为协变量调整回归分析。
结果在IBM的335例患者符合入选标准,64%是男性发病平均年龄为58.7岁和延迟诊断的5.2年。最初误诊(52%)和免疫抑制剂治疗(42%)是很常见的。不到一半(43%)的肌肉活检证实所有3病理特征:endomysial炎症、单核细胞浸润,有框的液泡。黑人患者明显较弱的手臂绑架者,臀屈肌,和膝关节屈肌而非患者。女性患者更强的手指屈肌和膝盖与男性相比两种。年轻的年龄(< 50年)开始并没有增加的弱点。
讨论我们的研究表明,女性和黑人患者不同的临床表型和轨迹的IBM内部临床表型。这些子组治疗可能有不同的反应,这可能会影响未来的临床试验在IBM的设计。
术语表
- 作为=
- antisynthetase综合症;
- CK=
- 肌酸激酶;
- 监护系统=
- 数据标准;
- DM=
- 皮肌炎;
- ENMC=
- 欧洲神经肌肉中心;
- IBM=
- 包涵体肌炎;
- IMNM=
- 免疫介导性坏死性肌病;
- JH=
- 约翰霍普金斯大学;
- 提前=
- 感觉神经动作电位
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
先前发表在medRxiv,https://doi.org/10.1101/2022.05.24.22275537。
提交和外部同行评议。FAAN处理编辑器是安东尼·阿马托,医学博士。
- 收到了2022年3月9日。
- 接受的最终形式2022年11月18日。
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