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摘要
背景及目标庞贝病是一种罕见的神经肌肉疾病，由缺乏溶酶体酶酸α-葡萄糖苷酶引起。成人迟发性庞贝病(LOPD)以通气肌、轴肌和近端肌无力为特征。这些肌肉损伤逐渐损害各种运动功能，如运动和姿势控制。近87%的LOPD (aLOPD)成年人报告行走困难，超过80%的人报告不稳定和摔倒。这些运动功能的知识现在足以提供一个清晰和全面的概述，在aLOPD的运动功能。因此，本综述旨在总结目前关于aLOPD运动功能的知识。它专门针对神经肌肉表现、运动和姿势控制。
方法在MEDLINE(通过PubMed)、EMBASE和Cochrane数据库中进行了系统检索，直到2021年5月。我们纳入了提供至少4名参与者的主要数据的研究，探索aLOPD的神经肌肉表现、运动和/或姿势控制。使用适合研究设计的工具评估偏倚分析的风险;随机对照试验的偏倚风险2 (Cochrane工具)，非随机干预试验的干预偏倚风险(Cochrane工具)，队列研究和病例对照研究的纽卡斯尔-渥太华量表。
结果这次搜索确定了2885篇文章。筛选后，58篇文章纳入分析。在这些研究中，88%的研究了运动，83%的研究了神经肌肉表现，3%的研究了姿势控制。这篇综述显示aLOPD有对称性无力，尤其是髋关节和腰肌。移动活动受到距离减少、时空步态参数改变以及骨盆下降和倾斜增加的限制。平衡障碍也观察到，特别是在前后方向。
讨论我们对aLOPD的运动功能特征进行了首次综述。虽然在这篇综述中合成了大量的知识，但我们的研究也强调了目前关于这一主题的研究的不足。最大肌肉力量是唯一研究的神经肌肉表现，步态生物力学和姿势控制在LOPD中研究很少。在aLOPD中，肌肉无力程度与运动功能改变之间的关系也有待确定。
术语表
- 棉酚＝
- 酸α葡糖苷酶；
- LOPD＝
- 迟发性庞贝病；
- ROB 2.0＝
- 偏倚风险2 (Cochrane工具)；
- 询调度＝
- 非随机研究的偏倚风险-干预措施(Cochrane工具)；
- aLOPD＝
- 患有晚发型庞贝病的成年人；
- MMS＝
- 最大肌肉力量；
- 6-MWT＝
- 6-minute-walk测试；
- 6-MWD＝
- 6分钟步行距离；
- 导＝
- 酶替代疗法；
- 个随机对照试验＝
- 随机对照试验；
- NRSI＝
- 干预的非随机研究；
- MMT＝
- 手动肌肉测试；
- WGMS＝
- Walton and Gardner-Medwin评分；
- GSGC测试＝
- 步态，楼梯，高架，椅子测试；
- MRC＝
- 医学研究委员会
脚注
所有作者对这项工作的贡献相同。
去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。处理编辑是Anthony Amato，医学博士，FAAN。
- 收到了2022年4月4日。
- 最终接受2022年8月16日。
- ©2022美国神经病学学会半岛投注体育官网
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