脉络丛卷与血清生物标志物,协会临床特征和疾病严重程度患者的额颞叶大叶性变性频谱

背景和目的:脉络丛(ChP)正成为一个关键的大脑结构在神经退行性疾病的病理生理学。在这观察研究我们调查ChP群体的额颞叶体积大叶性变性(FTLD)光谱患者探索可能ChP体积之间的关系和其他特定疾病生物标志物。

方法:与会者包括病人会议可能综合症的临床标准FTLD频谱。结构大脑核磁共振成像,血清神经丝光(NfL)和血清phosphorylated-Tau_181年(p-Tau_181年),认知和行为数据收集。MRI ChP卷获得从一个特别的细分模型基于高斯混合模型(GMM)算法。

结果:三百和16个病人在FTLD光谱包含在这项研究中,特别是135例诊断为行为变异额颞叶痴呆(bvFTD), 75年原发性进行性失语(PPA), 46进行性核上的麻痹(PSP), 60 corticobasal综合症(CBS)。此外,82年的同龄健康受试者招募控制(HC)。ChP成交量明显增大FTLD患者与HC相比,在临床亚型。此外,我们发现了一个显著差异在ChP HC与病人对疾病严重程度分层基于CDRplus NACC FTLD,包括患者在疾病的早期阶段。有趣的是,ChP体积与血清NfL,认知/行为赤字,以及皮质萎缩的模式。最后,ChP体积似乎歧视HC FTLD患者比其他先前确定大脑结构卷。

讨论:考虑到临床、病理和遗传异质性的疾病,ChP整个FTLD谱可以代表一个潜在的生物标志物,尤其是在疾病的早期阶段。还需要进一步的纵向研究来建立其在疾病发生和发展中的作用。

证据的分类:这项研究提供了第三类证据,脉络丛卷,在核磁共振成像扫描来衡量,可以协助区分FTLD从健康对照组,患者在描述疾病的严重程度。