身体质量指数与疾病进展协会儿童疾病腓骨肌萎缩

摘要目的:这项研究的目的是评估的影响体重指数(BMI)在疾病进展在中国开放儿童疾病腓骨肌萎缩(CMT)。方法:BMI与CMT分类242名参与者3年来参与遗传神经病变的财团,使用国际肥胖特别工作组(基于成人BMI值,公斤/米²)。组归类为体重严重不足(BMI < 17公斤/米²)、体重(体重指数≥17公斤/米²< 18.5公斤/ m²),健康的体重(体重指数≥18.5公斤/ m²< 25公斤/米²)、超重(体重指数≥25公斤/ m²< 30公斤/米²)和肥胖(体重指数≥30公斤/米²)。使用CMT儿科疾病严重度评估量表(CMTPedS)的临床结果评估残疾(0-44点,mild-severe)。

结果:在基线,而被健康的体重(9.22意味着CMTPedS 15.48, SD),孩子体重严重不足(平均CMTPedS差9.03,95%可信区间0.94 - -17.12;p = 0.02),体重不足(平均CMTPedS差5.97,95%可信区间0.62 - -11.31;p = 0.02),或肥胖(平均CMTPedS差7.96,95%可信区间1.03 - -14.88;p = 0.015)表现出更大的障碍。在中国开放,而被健康的体重(9.41意味着CMTPedS 17.53, SD),孩子体重严重不足表现出更大的残疾(平均CMTPedS差9.27,95%可信区间0.90 - -17.64;p = 0.02)。2年时间,对整个样本恶化意味着CMTPedS 1.72 (95% ci 1.09 - -2.38;p < 0.001),体重严重不足的儿童发展最快的速度(意味着CMTPedS改变为2.3,95%可信区间1.53 - 6.13;p = 0.21)。孩子没有改变BMI类别在中国开放(69%的样本),CMTPedS得分恶化速度在那些体重严重不足(意味着变化CMTPedS 6.40分95%可信区间2.42 - -10.38; p=0.01) than those of a healthy weight (mean CMTPedS change 1.79 points 95%CI 0.93 - 2.69; p<0.001). For children who changed BMI categories (31% of sample), CMTPedS scores deteriorated faster in children who became overweight/obese (mean CMTPedS change 2.76 points 95%CI 0.11 - 5.41; p=0.031).

结论:CMT的孩子体重严重不足,在基线体重不足,或肥胖表现出更强的残疾。在那些体重指数在二年内保持稳定,严重体重不足的儿童以最快的速度恶化。孩子改变了BMI类别2年,CMTPedS得分恶化速度变得超重/肥胖的孩子。干预措施,维持或提高BMI对健康的体重可能会减少与CMT残疾儿童。