文摘
摘要目的:遗传性出血性毛细血管扩张(HHT)是一种遗传性疾病与TGF-β信号pathway-related致病性变异基因,导致各器官血管发育异常。脑动静脉畸形(avm)可能会导致颅内出血、脑脓肿或缺血性中风可能导致从右到左通过肺动静脉分流。我们旨在调查这些严重的并发症的风险在成人和儿童遗传性出血性毛细血管扩张症患者。
方法:我们进行了一项病例对照研究中参与者1 - 64岁MarketScan®商业(2006 - 2019)和跨州医疗补助数据库
(2011 - 2019)。我们使用国际疾病分类标识例遗传性出血性毛细血管扩张症诊断代码(ICD-9-CM 448.0, ICD-10-CM I78.0)。控制遗传性出血性毛细血管扩张症患者没有编码频率匹配10:1遗传性出血性毛细血管扩张症患者按年龄,保险登记时间、性别、和医疗补助的地位。感兴趣的结果(脑脓肿、中风和颅内蛛网膜下腔出血)被确定使用适当的ICD-9/10诊断代码。我们计算发病率和标准化率的各种结果和比较率比率(RR)遗传性出血性毛细血管扩张症病例和控制。
结果:遗传性出血性毛细血管扩张症5796例,其中588是儿童(年龄< 16年)于57960年与控制。有增加脑脓肿的发病率遗传性出血性毛细血管扩张症病例与控制相比,的RR 35.6 (95% CI 15.4 - 82.5)。没有记录在15岁儿童脑脓肿或更少。出血性中风/蛛网膜下腔出血更常见的遗传性出血性毛细血管扩张症的情况下,的RR 4.01 (95% CI 2.8 - 5.7)在成年人和60.2 (95% CI 7.2 - 500.4)。缺血性中风也更常见的情况下,的RR 3.7 (95% CI 3.0 - 4.5)在成年人和70.4 (95% CI 8.7 - 572.3)。
结论:我们观察到更高的严重中枢神经系统血管并发症发生率遗传性出血性毛细血管扩张症患者,尤其是孩子。虽然更高的脑脓肿的发病率是遗传性出血性毛细血管扩张症成年患者所指出的,没有记录在儿童脑脓肿,因此监测时可能会考虑建议这个人口是再现。
- 收到了2022年10月10日。
- 接受的最终形式2023年2月22日。
- 版权©2023年作者(年代)。发表的Wolters Kluwer健康,公司代表美国神经病学学会。半岛投注体育官网
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